(JAMA) Enfermedad pulmonar intersticial; revisión.

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Resumen 

Importancia 

La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) consiste en un grupo de trastornos pulmonares caracterizados por inflamación y/o fibrosis del parénquima pulmonar asociada con disnea progresiva que frecuentemente resulta en insuficiencia respiratoria terminal. En los EE. UU., la EPI afecta aproximadamente a 650 000 personas y causa aproximadamente entre 25 000 y 30 000 muertes por año. 

Observaciones Las formas más comunes de EPI son la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), que representa aproximadamente un tercio de todos los casos de EPI, la neumonitis por hipersensibilidad, que representa el 15 % de los casos de EPI, y la enfermedad del tejido conectivo (ETC), que representa el 25 % de los casos de EPI. La EPI generalmente se presenta con disnea de esfuerzo. Aproximadamente el 30 % de los pacientes con EPI informan tos. La tomografía computarizada torácica tiene aproximadamente un 91 % de sensibilidad y un 71 % de especificidad para diagnosticar subtipos de EPI como la FPI. La evaluación fisiológica proporciona información pronóstica importante. Una disminución del 5% en la capacidad vital forzada (CVF) durante 12 meses se asocia con un aumento de aproximadamente el doble en la mortalidad en comparación con ningún cambio en la CVF. La terapia antifibrótica con nintedanib o pirfenidona reduce la disminución anual de la CVF en aproximadamente un 44% a 57% en individuos con FPI, EPI asociada a esclerodermia y en aquellos con fibrosis pulmonar progresiva de cualquier causa. Para la EPI asociada a la enfermedad del tejido conectivo, la terapia inmunomoduladora, como tocilizumab, rituximab y micofenolato de mofetilo, puede reducir la disminución o incluso mejorar la CVF en el seguimiento de 12 meses. La terapia de ejercicio estructurado reduce los síntomas y mejora la distancia de la prueba de caminata de 6 minutos en individuos con disnea. El oxígeno reduce los síntomas y mejora la calidad de vida en individuos con EPI que desaturan por debajo del 88% en una prueba de caminata de 6 minutos. El trasplante de pulmón puede mejorar los síntomas y resolver la insuficiencia respiratoria en pacientes con EPI terminal. Después del trasplante de pulmón, los pacientes con EPI tienen una supervivencia media de 5,2 a 6,7 ​​años en comparación con una supervivencia media de menos de 2 años en pacientes con EPI avanzada que no se someten a un trasplante de pulmón. Hasta el 85% de los individuos con EPI fibrótica terminal desarrollan hipertensión pulmonar. En estos pacientes, el tratamiento con treprostinil inhalado mejora la distancia de marcha y los síntomas respiratorios. 

Conclusiones y relevancia La enfermedad pulmonar intersticial generalmente se presenta con disnea de esfuerzo y puede progresar a insuficiencia respiratoria. La terapia de primera línea incluye nintedanib o pirfenidona para la FPI y micofenolato de mofetilo para la EPI debido a enfermedad del tejido conectivo. El trasplante de pulmón debe considerarse para pacientes con EPI avanzada. En pacientes con EPI, el entrenamiento físico mejora la distancia de la prueba de marcha de 6 minutos y la calidad de vida.