El síndrome de Brugada fue descrito por primera vez en 1992
, y se
caracteriza por un patrón electrocardiográfico característico
manifestado por elevación descendente del segmento ST en una o más de
una derivación precordial derecha (V1-V3), seguida de ondas T negativas (
fig. 1
), y la
predisposición a presentar arritmias ventriculares, síncope y muerte
súbita. Los cuadros sincopales o la muerte súbita se producen a menudo
durante el reposo o el sueño
,
generalmente debido a una taquicardia ventricular polimorfa que aboca en
fibrilación ventricular. Este síndrome se clasifica entre las
canalopatías, trastornos eléctricos primarios que característicamente no
asocian cardiopatía estructural concomitante, aunque recientemente este
concepto ha cambiado
.La
investigación en los últimos años ha permitido identificar múltiples
mutaciones causales y conocer mejor cuáles son los mecanismos implicados
en la aparición del fenotipo característico y los determinantes del
pronóstico de los pacientes.
Mujer de 69 años, normotensa, dislipémica, con historia de 10-12 años de palpitaciones autolimitadas, motivo por el cual se había iniciado tratamiento con bloqueadores beta y AAS. La paciente acude a nuestro centro tras presentar cuadro presincopal acompañado de palpitaciones donde pudo ser objetivado una TPSV de QRS estrecho a 160 lpm con RP < PR. Posteriormente fue derivada al servicio de cardiología que recomienda tratamiento con flecainida oral permaneciendo varios años bajo el mismo. De forma retrospectiva se detecta que en los sucesivos controles electrocardiográficos presentaba un patrón de Brugada variable en el tiempo ( fig. 2 ) sin alteraciones iónicas ni fiebre. El electrocardiograma (ECG) previo de la paciente era normal, sin alteraciones sugestivas del síndrome ( fig. 3 ). No presentaba antecedentes de muerte súbita precoz en familiares, ni síncope, ni otras arritmias previamente documentadas. La paciente se mantiene estable, pero tras reducir la dosis de flecainida oral, años después presenta nuevo episodio de TPSV, realizándose estudio electrofisiológico objetivándose taquicardia por reentrada nodal atípica y típica llevando a cabo ablación exitosa de la vía lenta suspendiendo definitivamente el fármaco, tras lo cual la paciente permanece asintomática y desaparece el patrón electrocardiográfico de Brugada.
Figura 2
Figura 3
El síndrome de Brugada es una situación clínica poco frecuente y habitualmente su manejo requiere de atención especializada. A pesar de que la mayoría de los pacientes se encuentran asintomáticos, desde atención primaria se debe prestar atención a los hallazgos electrocardiográficos sugestivos de esta enfermedad . Las fluctuaciones del patrón de Brugada a lo largo del tiempo son conocidas. Diversos factores como el tono vagal, la temperatura corporal y determinados fármacos pueden influir en la variabilidad de este patrón pudiéndose alternar entre patrones que son diagnósticos y otros que no lo son.
La asociación entre taquiarritmias supraventriculares y síndrome de Brugada ya ha sido previamente descrita, sobre todo su relación con la fibrilación auricular . Nuestro caso presentaba taquicardia por reentrada nodal que, aunque con menos frecuencia, también ha sido reportado en pacientes afectos de este síndrome .
Desde atención primaria debemos tener en cuenta ante pacientes afectos de esta enfermedad:
1.
Los fármacos contraindicados en este grupo de pacientes y otros que preferiblemente deberían evitarse
10
. Algunos
como la amitriptilina, nortriptilina o la procaína contenida en muchas
de las penicilinas que se administran vía intramuscular están totalmente
desaconsejados. Estas recomendaciones se actualizan periódicamente y
pueden consultarse en:
http://www.brugadadrugs.org/
2.
Tratamiento
sistemático de la fiebre con la administración de antitérmicos,
combinado con control electrocardiográfico dado que está documentado que
la fiebre puede actuar como desencadenante de arritmias ventriculares
malignas y muerte súbita
3.
Screening
a familiares de primer grado, dado que la transmisión es autosómica dominante con penetrancia variable
4.
Seguimiento regular en busca de síntomas sugestivos de la enfermedad
5.
Procurar atención especializada para realizar estudio completo en los casos que identifiquemos en atención primaria
En nuestro caso se trata de una paciente con patrón de Brugada tipo
I
desenmascarado por flecainida oral, sin arritmias ventriculares ni
historia familiar de muerte súbita cardiaca, donde lo aconsejable es
hacer un seguimiento estrecho de este tipo de pacientes.
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