• Las manifestaciones pulmonares de la enfermedad del tejido conjuntivo suelen ser multicompartimentales (p. ej., enfermedad pulmonar intersticial y enfermedad de las vías respiratorias).
• Los pacientes que presentan enfermedad pulmonar intersticial en las imágenes deben solicitar una evaluación clínica para detectar características de enfermedad del tejido conectivo.
• El VIH se ha asociado con infección pulmonar, malignidad, enfermedad pulmonar obstructiva crónica e hipertensión pulmonar.
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Las manifestaciones pulmonares de la enfermedad sistémica ocurren en una amplia gama de condiciones que incluyen, más comúnmente, enfermedades del tejido conectivo como la esclerodermia y la artritis reumatoide. Ciertas neoplasias malignas hematológicas se asocian con proteinosis alveolar pulmonar adquirida. El tratamiento de enfermedades mielo-linfoproliferativas con trasplante de médula ósea puede causar bronquiolitis obliterante como parte de una respuesta de injerto contra huésped. Las patologías infecciosas como la enfermedad por VIH pueden predisponer a infecciones pulmonares oportunistas, trastornos linfoides pulmonares y cáncer. La enfermedad hepática afecta ocasionalmente a la circulación pulmonar y la enfermedad inflamatoria intestinal a las vías respiratorias. Esta breve revisión destaca cómo la enfermedad sistémica puede provocar manifestaciones respiratorias que van desde leves hasta potencialmente mortales.
El pulmón puede acumular daño en muchas enfermedades multisistémicas. Las vías respiratorias, el parénquima, la vasculatura, las membranas pleurales y los músculos respiratorios pueden verse afectados de forma variable por el mismo proceso sistémico subyacente.
Se pueden encontrar complicaciones respiratorias multicompartimentales, por ejemplo, en la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) y pleuritis en la artritis reumatoide (AR) seropositiva. El tratamiento de las consecuencias pulmonares de la enfermedad sistémica puede estar dirigido específicamente al pulmón, estar dirigido genéricamente al proceso subyacente o ser de naturaleza de soporte.
Enfermedades del Tejido Conectivo(ETCs)
ETCs pueden ocurrir como entidades “puras” o síndromes superpuestos donde las características clínicas incluyen aspectos de diferentes entidades (por ejemplo, esclerosis sistémica (ES) y Síndrome de Sjögren). ETC-EPI es más comúnmente encontrado en AR, ES y las miositis. Es más probable que los pacientes con ETC-EPI sean mujeres y más jóvenes que aquellos con EPI idiopática. En los últimos años, el uso de modificadores de la respuesta biológica ("biológicos") se ha ampliado desde el tratamiento de la ETC de base hasta el tratamiento de la enfermedad pulmonar.
Vasculitis
Su causa identificable más común es la granulomatosis con poliangitis (GPA), anteriormente conocida como granulomatosis de Wegener. Los nódulos vasculíticos pulmonares que se describen con mayor frecuencia en la GPA tienen tendencia a cavitarse y producir hemorragias localizadas.
Las terapias de primera línea para las vasculitis incluyen agentes con propiedades de "inducción a la remisión", como los corticosteroides intravenosos, la ciclofosfamida intravenosa y el metotrexato en dosis altas.
Sarcoidosis
La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica con predilección por el pulmón. En su presentación aguda típicamente afecta a pacientes más jóvenes y causa linfadenopatía intratorácica o anomalías nodulares pulmonares.
La sarcoidosis crónica que progresa a fibrosis pulmonar ocurre hasta en una quinta parte de todos los pacientes. En algunos casos, la cicatrización de los lóbulos superiores conduce a la formación de caries que pueden promover Aspergilomicetomas.
El pilar del tratamiento son los corticoides. Según el sitio y la gravedad de la enfermedad, se utilizan como agentes de segunda línea metotrexato, azatioprina e hidroxicloroquina.
Enfermedades hematológicas
Complicaciones pulmonares tempranas y tardías del trasplante de médula ósea
Las complicaciones pulmonares tempranas (<120 días) del trasplante de células madre hematopoyéticas incluyen fenómenos infecciosos y no infecciosos. Estos últimos se agrupan bajo el término "síndrome de neumonía idiopática" y se asocian con 60-80% de mortalidad.
Anemia drepanocítica
Los ataques de sibilancias y función pulmonar obstructiva pueden ocurrir en ausencia de asma en pacientes con enfermedad de células falciformes. El síndrome falciforme torácico agudo se desarrolla como consecuencia de eventos vasooclusivos en la vasculatura pulmonar.
La administración de oxígeno, la transfusión de sangre y la analgesia constituyen la base del tratamiento.
Proteinosis alveolar pulmonar secundaria
Varios trastornos mieloproliferativos y linfoproliferativos se han asociado con la proteinosis alveolar pulmonar, incluido el síndrome mielodisplásico y la leucemia mieloide crónica.
El manejo de estas formas de proteinosis alveolar pulmonar radica en el tratamiento de la enfermedad hematológica subyacente y, en casos graves, en el lavado pulmonar completo terapéutico.
Enfermedades gastrointestinales
Enfermedad inflamatoria intestinal (EII)
La complicación pulmonar en la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa suele afectar a las vías respiratorias, siendo las bronquiectasias supurativas la manifestación más frecuente. Los pacientes con EII también tienen una mayor predisposición a los eventos tromboembólicos, incluida la embolia pulmonar.
Síndrome hepatopulmonar
Los pacientes cirróticos pueden desarrollar dilatación de la vasculatura pulmonar predominantemente a niveles precapilares y capilares. En consecuencia, los pacientes con síndrome hepatopulmonar están hipóxicos incluso en reposo y se ven cianóticos.
Hipertensión portopulmonar
La cirrosis también puede dar lugar a un aumento de la resistencia vascular en el lecho pulmonar, lo que da lugar a un trastorno indistinguible de la hipertensión arterial pulmonar idiopática. Los pacientes con esta complicación tienen muy mal pronóstico.
Enfermedades Infecciosas
Virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)
El VIH infecta a células CD4 T auxiliares, lo que conduce a un deterioro grave de la inmunidad mediada por células y un mayor riesgo de infección oportunista y malignidad. Las personas con VIH son susceptibles a neumocistis, particularmente cuando el recuento de CD4 es <200/mm3, así como otros hongos (incluyendo criptococo, histoplasma y Aspergilo), bacterias (incluidas variedades "comunes" como el neumococo) y virus (incluido el citomegalovirus). La coinfección del VIH con la tuberculosis es común, particularmente en países subdesarrollados.
Ciertas neoplasias malignas, en particular las formas asociadas con virus, se encuentran con más frecuencia en el VIH. Por ejemplo, el sarcoma de Kaposi es una neoplasia maligna multisistémica causada por el herpes virus humano.
Finalmente, los pacientes afectados por el VIH tienen un mayor riesgo de desarrollar hipertensión pulmonar.
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