El Colegio Estadounidense de Reumatología (ACR), en asociación con la Fundación Vasculitis (VF), publicó una nueva guía para el manejo de la enfermedad de Kawasaki que aborda los problemas de diagnóstico relacionados con la enfermedad de Kawasaki, el tratamiento de pacientes de alto riesgo y el manejo de pacientes convalecientes.
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis que es más común en niños menores de 5 años. Hace que los vasos sanguíneos del cuerpo (particularmente los que suministran sangre al corazón) se inflamen. Esta guía es el complemento final de otras tres guías de vasculitis ACR/VF publicadas en julio de 2021. “La enfermedad de Kawasaki continúa siendo un área de comprensión en evolución en el tratamiento clínico”, dijo Mark Gorelik, MD, profesor asistente en el Colegio de Médicos y Cirujanos Vagelos de la Universidad de Columbia en Nueva York, e investigador principal de la guía. “Hay varios grados de severidad en esta enfermedad y un conjunto de complicaciones y terapias que los reumatólogos deben conocer. Estas pautas ayudarán a los médicos a tratar mejor a los pacientes al aumentar las pautas existentes de la American Heart Association, especialmente para pacientes complejos atendidos por reumatólogos”. La guía proporciona once recomendaciones de tratamiento, una declaración de buenas prácticas de que todos los pacientes con enfermedad de Kawasaki deben ser tratados inicialmente con inmunoglobulina intravenosa (IGIV) y una declaración de posición no clasificada sobre el uso de terapia inmunosupresora sin glucocorticoides o glucocorticoides para pacientes con enfermedad de Kawasaki aguda. y fiebres persistentes después del tratamiento repetido con IVIG. Las recomendaciones fuertes incluyen el tratamiento inmediato de la enfermedad de Kawasaki incompleta, la terapia con aspirina y la obtención de un ecocardiograma en caso de shock. Las recomendaciones condicionales incluyen el uso de IVIG con otros agentes adyuvantes para pacientes con características de alto riesgo de resistencia a IVIG y/o aneurismas de las arterias coronarias. “IVIG es la terapia central para los pacientes con la enfermedad de Kawasaki y debe administrarse tan pronto como se haga el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki. IVIG reduce significativamente la tasa de aneurismas de las arterias coronarias”, dijo el Dr. Gorelik. Dos recomendaciones en la nueva guía difieren de los estándares actuales. En la actualidad, todos los pacientes con enfermedad de Kawasaki reciben un tratamiento esencialmente idéntico. La guía recomienda que los pacientes de mayor riesgo sean tratados con cursos cortos de corticosteroides en el momento del primer diagnóstico. Las pautas también recomiendan que los médicos puedan elegir usar aspirina en dosis bajas o altas para la terapia, ya que no hay evidencia de que las dosis más altas o más bajas sean más efectivas para prevenir complicaciones vasculares. “La enfermedad de Kawasaki es la principal causa de enfermedad cardiaca adquirida en niños”, dijo Joyce Kullman, directora ejecutiva de Vasculitis Foundation. “Es de esperar que esta guía elimine las conjeturas a la hora de determinar qué tratamientos podrían funcionar mejor para pacientes recién diagnosticados o pacientes que han estado bajo tratamiento durante un tiempo sin éxito. " Mientras se desarrollaba la guía, comenzó la pandemia de COVID-19. Un nuevo síndrome inflamatorio multisistémico en niños (MIS-C) asociado con COVID-19 surgió con algunas características sugestivas de la enfermedad de Kawasaki. El ACR ha publicado una guía clínica separada sobre MIS-C, pero se necesitan más estudios para comprender la relación entre MIS-C y la enfermedad de Kawasaki. “Según la experiencia clínica con muchos pacientes con MIS-C, es importante reconocer y diferenciar MIS-C de la enfermedad de Kawasaki clásica. Los pacientes que cumplen los criterios para la enfermedad de Kawasaki deben recibir tratamiento con las terapias que se analizan en esta guía. Se necesitan estudios adicionales para determinar el tratamiento óptimo para MIS-C con y sin características de la enfermedad de Kawasaki”, dijo el Dr. Gorelik. Al igual que muchas otras guías del ACR, la guía para la enfermedad de Kawasaki se desarrolló utilizando la metodología Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation (GRADE), que crea estándares rigurosos para juzgar la calidad de la literatura disponible y asigna puntos fuertes a las recomendaciones. Los documentos que contienen la lista completa de recomendaciones y evidencia de respaldo están disponibles en el sitio web de ACR.
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