La diabetes (MODY) es una forma de diabetes mellitus no insulinodependiente que generalmente se diagnostica en la edad adulta temprana. La MODY suele ser una enfermedad autosómica dominante y se divide en subtipos (MODY1 a MODY14) según la mutación genética causante. Los subtipos 1 a 3 representan el 95% de los casos. MODY a menudo se diagnostica erróneamente como diabetes tipo 1 o 2 y debe sospecharse en pacientes no obesos que tienen diabetes que se diagnosticó a una edad temprana (menores de 30 años) y antecedentes familiares importantes de diabetes. A diferencia de aquellos con diabetes tipo 1, los pacientes con MODY han conservado la función de las células beta pancreáticas de tres a cinco años después del diagnóstico, como lo demuestran los niveles detectables de péptido C en suero con un nivel de glucosa sérica superior a 144 mg por dL y sin evidencia de laboratorio de pancreático. autoinmunidad de las células beta. Los pacientes con MODY1 y MODY3 tienen hiperglucemia progresiva y tasas de complicaciones vasculares similares a las de los pacientes con diabetes tipo 1 y 2. La modificación del estilo de vida, incluida una dieta baja en carbohidratos, debe ser el tratamiento de primera línea para MODY1 y MODY3. Las sulfonilureas son la terapia farmacológica preferida según el razonamiento fisiopatológico, aunque faltan ensayos clínicos. Los pacientes con MODY2 tienen hiperglucemia leve estable en ayunas con bajo riesgo de complicaciones relacionadas con la diabetes y, por lo general, no requieren tratamiento, excepto durante el embarazo. Las pacientes embarazadas con MODY pueden requerir terapia con insulina y monitoreo fetal adicional para detectar macrosomía.
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