Review 2025
El SQTL es una canalopatía genética potencialmente mortal y una causa importante de muerte súbita en jóvenes. Su prevalencia real probablemente supera 1 en 200 nacidos.
Genética: 90% es causado por mutaciones en KCNQ1 (SLQT tipo 1), KCNH2 (SLQT tipo 2) y SCN5A (SLQT tipo 3). Afecta los canales de K+ (tipo 1 y 2) y de Na+ (tipo 3), alterando la repolarización y prolongando el QT.
Desencadenantes: SLQT1 con ejercicio, natación o estrés; SLQT2 con ruidos fuertes, sobresaltos y posparto; SLQT3 en reposo o sueño.
Alto riesgo: QTc >500 ms alto riesgo, morfología anormal onda T (muescas, bifásica, negativa profunda), alternancia onda T (+ inestabilidad eléctrica).
Tratamiento: B-bloqeador (propranolol y nadolol de elección), Mexiletina, denervación simpática cardíaca izquierda y DAI.
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