Importancia La bronquiectasia de la fibrosis no quística (FQ) es una afección pulmonar crónica causada por la dilatación e inflamación permanente de los bronquios y se caracteriza por tos diaria, esputo y exacerbaciones recurrentes. Aproximadamente 500 000 personas en los EE. UU. tienen bronquiectasias no relacionadas con la FQ.
Observaciones: Las bronquiectasias no relacionadas con FQ pueden asociarse con neumonía previa, infección por micobacterias no tuberculosas o tuberculosis, afecciones genéticas (p. ej., deficiencia deα 1-antitripsina, discinesia ciliar primaria), enfermedades autoinmunes (p. ej., artritis reumatoide, enfermedad inflamatoria intestinal), aspergilosis broncopulmonar alérgica y síndromes de inmunodeficiencia (p. ej., inmunodeficiencia variable común). Hasta el 38% de los casos son idiopáticos. Según los datos de EE. UU., las afecciones asociadas con las bronquiectasias no relacionadas con la FQ incluyen la enfermedad por reflujo gastroesofágico (47%), el asma (29%) y la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (20%). La prevalencia de bronquiectasias no FQ aumenta sustancialmente con la edad (7 por 100 000 en individuos de 18 a 34 años frente a 812 por 100 000 en aquellos ≥75 años) y es más frecuente en mujeres que en hombres (180 frente a 95 por 100 000). El diagnóstico se confirma con tomografía computarizada de tórax sin contraste que muestra vías respiratorias dilatadas y, a menudo, engrosamiento de las vías respiratorias y taponamiento de moco. La evaluación diagnóstica inicial implica análisis de sangre (recuento completo de células sanguíneas con diferencial); pruebas de cuantificación de inmunoglobulinas (IgG, IgA, IgE e IgM); cultivos de esputo para bacterias, micobacterias y hongos; y espirometría prebroncodilatadora y postbroncodilatadora. El tratamiento incluye técnicas de desobstrucción de las vías respiratorias; nebulización de solución salina para aflojar las secreciones tenaces; y ejercicio regular, participación en rehabilitación pulmonar, o ambos. Los broncodilatadores inhalados (agonistas β y antimuscarínicos) y los corticosteroides inhalados están indicados para pacientes con bronquiectasias que tienen asma o enfermedad pulmonar obstructiva crónica. Las exacerbaciones de las bronquiectasias, que generalmente se presentan con un aumento de la tos y el esputo y un empeoramiento de la fatiga, se asocian con una disminución progresiva de la función pulmonar y una disminución de la calidad de vida. Las exacerbaciones deben tratarse con antibióticos orales o intravenosos. Los individuos con 3 o más exacerbaciones de bronquiectasias al año pueden beneficiarse de antibióticos inhalados a largo plazo (p. ej., colistina, gentamicina) o macrólidos orales diarios (p. ej., azitromicina). El trasplante de pulmón se puede considerar para pacientes con deterioro grave de la función pulmonar, exacerbaciones frecuentes o ambos. Entre los pacientes con bronquiectasias no FQ, la mortalidad es mayor para aquellos con exacerbaciones frecuentes y graves, infección por Pseudomonas aeruginosa y comorbilidades, como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica.
Conclusiones y relevancia: La bronquiectasia no fibrosa es una afección pulmonar crónica que suele causar tos crónica y producción diaria de esputo. Las exacerbaciones se asocian con una disminución progresiva de la función pulmonar y una disminución de la calidad de vida. El tratamiento incluye el tratamiento de las afecciones asociadas con las bronquiectasias, técnicas de limpieza de las vías respiratorias, antibióticos orales o intravenosos para las exacerbaciones agudas y la consideración de antibióticos inhalados a largo plazo o macrólidos orales para pacientes con 3 o más exacerbaciones al año.
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