La introducción de la ecografía vascular cambió el panorama para el diagnóstico de la enfermedad. Y la incorporación del tocilizumab en las guías promueve un control satisfactorio de la enfermedad.
La arteritis de células gigantes (ACG), anteriormente conocida como enfermedad de Horton o arteritis temporal, es la vasculitis más común que afecta a personas mayores de 50 años. La ACG se caracteriza por una inflamación granulomatosa que afecta a las arterias de calibre mediano y grande, lo que provoca daño agudo y crónico. Tiene una clara asociación con la edad avanzada, pero se han descrito otros factores de riesgo, como las variantes genéticas en la región del complejo mayor de histocompatibilidad.
La cefalea de inicio reciente, que refleja la afectación de las arterias temporales y sus ramas, es la manifestación prototípica de la ACG, junto con el aumento sérico de los reactantes de fase aguda.
En este escenario, la pérdida permanente de la visión es la complicación más temida. En las últimas décadas, el paradigma clásico de la ACG ha evolucionado progresivamente hacia un modelo más completo que abarca la inflamación de las arterias tanto craneales (C-ACG) como extracraneales (grandes vasos, GV-ACG).
Este escenario se complica aún más por la fuerte asociación entre la ACG y la polimialgia reumática (PMR), un trastorno inflamatorio que afecta las estructuras periarticulares con características epidemiológicas similares. De hecho, los casos de PMR refractaria a los esteroides se han descrito como la única característica de presentación de GV-ACG, y se ha encontrado evidencia de inflamación subclínica en las arterias temporales en pacientes con PMR sin evidencia clínica manifiesta de ACG.
El algoritmo diagnóstico de ACG también ha progresado significativamente. Aunque la biopsia de la arteria temporal (BAT) ha representado históricamente la única herramienta, en los últimos años la confirmación no invasiva de la ACG por medio de imágenes vasculares se ha vuelto más frecuente.
Los glucocorticoides aún representan el pilar del tratamiento de la ACG, sin embargo la inhibición de la interleuquina (IL-) 6 se ha convertido en una opción terapéutica fundamental tras la demostración de la notable eficacia de tocilizumab. Se están investigando nuevos fármacos prometedores que, con suerte, reforzarán el arsenal terapéutico de la ACG en los próximos años.
El objetivo de esta revisión es resaltar el conocimiento existente sobre el diagnóstico y tratamiento de la ACG, con un enfoque específico en las innovaciones que marcaron años más recientes.
Conclusiones
En las últimas décadas, el espectro de la ACG se ha extendido más allá de la mera inflamación de los vasos craneales. Esta condición ahora se puede considerar como un síndrome vasculítico multifacético. Aunque la ACG puede provocar una morbilidad significativa, debido al daño vascular agudo y crónico, el enfoque diagnóstico de esta enfermedad ha mejorado notablemente en los últimos años.
La introducción de tocilizumab en el algoritmo terapéutico aumentó las posibilidades de controlar la actividad de la enfermedad en la mayoría de los pacientes. No obstante, algunas preguntas sobre la patogenia y la historia natural de la ACG siguen sin resolverse y requieren más investigación.
Cada paciente con sospecha de ACG de nueva aparición debe someterse a una estadificación adecuada, utilizando las diferentes técnicas de imagen disponibles, para establecer la extensión de la enfermedad (p. ej., ACG craneal vs extracraneal +/- RMP). A partir de los datos existentes, se considera que el manejo de pacientes con ACG craneal y extracraneal debe seguir caminos diferentes. El primer grupo podría merecer dosis iniciales más altas de glucocorticoides y podría beneficiarse de la monoterapia con corticoides, al menos en las primeras etapas.
Por el contrario, en pacientes con enfermedad extracraneal, se debe buscar desde el principio la introducción de un agente ahorrador de corticoides para reducir la frecuencia de los brotes. Tocilizumab siempre debe ser el antirreumático preferido, si no está contraindicado, ya que su uso se basa en los datos más sólidos. Sin embargo, se confia mucho en los nuevos fármacos que se están investigando actualmente, como secukinumab y los inhibidores de JAK.
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