Cuando se sospecha demencia frontotemporal, se deben considerar otras causas de los síntomas, como los diagnósticos psiquiátricos
Se debe utilizar el cribado cognitivo con pruebas sensibles a la disfunción ejecutiva (p. ej., la Evaluación Cognitiva de Montreal). Se deben utilizar imágenes cerebrales, preferiblemente imágenes por resonancia magnética (RM), para descartar lesiones cerebrales estructurales e investigar la atrofia frontotemporal. Se deben utilizar pruebas de laboratorio para excluir las causas tratables de deterioro del comportamiento (p. ej., vitamina B12, hormona estimulante de la tiroides). Luego, los médicos deben derivar al paciente a un neurólogo.
La discapacidad funcional ocurre dentro de los 3 años posteriores al diagnóstico, pero es variable entre los pacientes
Los pacientes que presentan inicialmente síntomas del lenguaje desarrollan síntomas conductuales y viceversa. La apatía puede ser un síntoma prominente que eventualmente puede anular la desinhibición. Los pacientes sucumben a complicaciones en etapa tardía, como desnutrición, caídas y neumonía por aspiración. La edad de inicio más temprana, las variaciones genéticas específicas, la demencia frontotemporal con variantes de comportamiento y la enfermedad concomitante de las motoneuronas presagian un peor pronóstico. 3,4
La atención multidisciplinaria ayuda en el diagnóstico y en el abordaje de problemas funcionales y sociales
Cuando esté disponible, un neurólogo conductual o neuropsiquiatra debe participar en la atención del paciente. Se debe concertar una consulta con un genetista clínico si el paciente tiene antecedentes familiares importantes. Dados los efectos negativos de la enfermedad en la cognición, la impulsividad y el juicio, la planificación avanzada de la atención puede abordar problemas de seguridad (p. ej., conducir) y asuntos legales (p. ej., poder notarial). 4
El curso de la demencia frontotemporal no es modificable con las opciones de tratamiento existentes
Los inhibidores de la colinesterasa utilizados para la enfermedad de Alzheimer no son beneficiosos y pueden empeorar los síntomas neuropsiquiátricos. Los antidepresivos (p. ej., trazodona) pueden reducir los síntomas conductuales. Los antipsicóticos están indicados para pacientes que presentan comportamientos peligrosos, pero deben evitarse debido a los efectos adversos. 5 Las estrategias no farmacológicas para el control de los síntomas son de eficacia limitada.
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