(Lancet) Esclerodermia. Revisión.

https://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(22)01692-0/fulltext

La esclerosis sistémica, también conocida como esclerodermia, es una enfermedad autoinmune rara y compleja del tejido conectivo. Una vez considerada una condición intratable e impredecible, los avances en la investigación han mejorado nuestra comprensión de la patogénesis de la enfermedad y los fenotipos clínicos y ampliado nuestro arsenal de tratamiento. El diagnóstico temprano y preciso es esencial, mientras que los esfuerzos en curso para estratificar el riesgo de los pacientes tienen un papel central en la predicción de la afectación de órganos y la progresión de la enfermedad. Se requiere un enfoque holístico al elegir la estrategia terapéutica óptima, equilibrando el perfil de efectos secundarios con la eficacia y adaptando el tratamiento de acuerdo con los objetivos de atención del paciente. Este Seminario revisa las múltiples dimensiones clínicas de la esclerosis sistémica, comenzando en una etapa precursora muy temprana de la enfermedad, con un enfoque en la detección temprana oportuna de compromiso de órganos. Este Seminario también resume las consideraciones de manejo de acuerdo con las características patológicas de la esclerosis sistémica (p. ej., inflamación, fibrosis y vasculopatía) y destaca las necesidades no satisfechas y las oportunidades para futuras investigaciones y descubrimientos.