La miastenia gravis es una enfermedad de la unión neuromuscular
que semanifiesta como debilidad muscula fluctuante que se intensifica con el
uso repetido (fatiga), que evoluciona con remisiones y exacerbaciones. El 90%
de los pacientes con miastenia tienen en algún momento síntomas óculobulbares.
Tiene una incidencia muy baja, 8 a 10 casos por millón de habitantes y año y
con una prevalencia en nuestro medio de entre 22 a 42 casos por 100.000
habitantes. Es una enfermedad autoinmune y el diagnóstico se realiza por la
clínica y por la presencia de autoanticuerpos. Más del 70% presentan
anticuerpos frente al receptor de acetilcolina, el 1 al 10% frente a la quinasa
específica muscular y el 1 al 3% frente a la proteína 4 asociada al receptor de
lipoproteína. Un 10 a 15% son seronegativos con las pruebas estándar y el
diagnóstico se realiza por pruebas neurofisiológicas y por la respuesta al
tratamiento. Para la elección del tratamiento y para el pronóstico del
paciente parece importante clasificar a los pacientes atendiendo a las
manifestaciones clínicas (ocular o no), el tipo de anticuerpos o su ausencia,
el inicio de la enfermedad (temprana antes de los 50 años o tardía) y la
coexistencia de timoma. Aproximadamente un 15% de los pacientes tienen otra
enfermedad autoinmune (tiroiditis, lupus y artritis reumatoidea son las más
frecuentes). También se ha descrito una mayor frecuencia de esclerosis lateral
amiotrófica y de neuromielitis óptica en pacientes con miastenia gravis.
https://seguridadmedicamento.sanidadmadrid.org/RAM/vol25/
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