Medicina Clínica. Enfermedad relacionada con IgG4.

La enfermedad relacionada con IgG4 es una entidad clínico-patológica descrita recientemente con un amplio espectro de manifestaciones clínicas que comparten una histopatología en común. Su manifestación más característica es la formación de tumores inflamatorios en diferentes órganos, lo que hace fundamental la diferenciación principalmente de enfermedades neoplásicas. Este fenómeno inflamatorio está compuesto característicamente por linfoplasmocitos productores de IgG4. El papel fisiopatogénico de la inmunoglobulina no está aclarado. El tratamiento de elección son los glucocorticoides. Este trabajo pretende resumir las principales características de la enfermedad.
Conclusiones
La ER-IgG4 es una enfermedad inflamatoria multisistémica de etiología todavía no aclarada cuyo espectro clínico abarca múltiples síndromes considerados previamente idiopáticos y organoespecíficos. Su prevalencia e incidencia son poco conocidas, y probablemente es infraestimada, al tratarse de una enfermedad de reciente definición, si bien el interés en su estudio ha crecido exponencialmente en los últimos años. Su manifestación más característica es la formación de tumores inflamatorios en diferentes órganos, asociados frecuentemente a altas concentraciones de IgG4 en plasma, que comparten una histología característica común. El tratamiento se basa principalmente en el uso de glucocorticoides, si bien la utilización de otros fármacos, principalmente el RTX, se está incrementando.
http://www.elsevier.es/es-revista-medicina-clinica-2-articulo-enfermedad-relacionada-con-igg4-90445154