Problemas testiculares en niños

 EL RMFYC FELIX ERNESTO COLICHÓN NOS ADJUNTA ESTE RESUMEN Y COMENTARIO  de este artículo que revisa los problemas testiculares en la infancia desde el blog cuyo enlace se adjunta http://juanzaplana.blogspot.com/
Este artículo se centra en el diagnóstico, la evaluación, las indicaciones para la derivación y el tratamiento de algunos de los problemas testiculares más comunes hallados en pediatría.
Dr. Godbole PP
Paediatrics and Child Health 2012; 22:6; 230-234
  Introducción
El diagnóstico y tratamiento de muchas anomalías testiculares en la infancia puede ser difícil y frustrante para el médico de atención primaria. Además, si estos problemas  no se evalúan y tratan oportunamente, pueden dejar secuelas significativas.
Congénitos
1- Testículos no descendidos
2- Hernia e hidrocele
1. Testículos no descendidos
Definición: Un testículo no descendido (criptorquidia) está detenido a lo largo de su trayectoria normal de descenso.

Incidencia: Se observa en aproximadamente el 1% de los recién nacidos varones a término al año de edad; el 20% de los testículos no descendidos son no palpables.

Etiología: El testículo se desarrolla a partir de la gónada bipotencial a las 6 semanas de gestación bajo la influencia del gen SRY. Las células de Sértoli y Leydig secretan sustancia inhibidora Mülleriana (MIS) y testosterona, respectivamente. La secreción de MIS causa regresión de las estructuras Müllerianas. El descenso testicular se produce como resultado de una compleja interacción de varios factores como testosterona, Péptido G relacionado con la calcitonina, insulina, el gubernaculum, el proceso vaginal y la presión intra-abdominal. La falla de cualquiera de estos mecanismos puede causar falta de descenso o mal descenso testicular.  Cuando un testículo es no palpable, puede representar un testículo intra-abdominal o un síndrome de desaparición del testículo (agenesia testicular).

El testículo retráctil se produce como resultado de una contracción hiperactiva del músculo cremáster.

Diagnóstico: El examen clínico es fundamental para el diagnóstico. Es importante diferenciar  entre el testículo no descendido verdadero y el testículo retráctil. En los casos de testículo retráctil, el testículo puede ser fácilmente llevado a la base del escroto y allí se queda sin tensión. La estimulación del reflejo cremasteriano al rosar la cara interna del muslo puede inducir a los testículos a retroceder a lo largo de la línea normal de descenso. La típica historia es la de testículos que son fáciles de ver y sentir en el escroto cuando el niño está relajado en un baño tibio. Debe realizarse una búsqueda cuidadosa para detectar un testículo ectópico superficial en la bolsa inguinal, periné, cara interna del muslo o hasta en la base del pene. En los casos de testículos no palpables bilaterales debe plantearse la sospecha de una condición intersexual, y se debe caracterizar el perfil hormonal y el cariotipo. Si el testículo no descendido es unilateral y se asocia con una hipospadia proximal, también debe sospecharse una condición intersexual y la evaluación debería realizarse en conjunto con un endocrinólogo infantil.

Tratamiento: Huff y sus colegas caracterizaron los cambios que tienen lugar dentro de los testículos en los primeros años de vida. Un testículo no descendido sufre cambios estructurales dentro de los 2 primeros años y puede potencialmente afectar la fertilidad. Sin embargo, la evidencia más reciente sugiere que los cambios pueden ocurrir mucho antes, entre los 6 y 12 meses. Además, es más propenso a traumatismos y torsión. El riesgo relativo de cáncer en un testículo no descendido es 3.7 - 7.5 veces mayor que el de un testículo que descendió normalmente. La orquidopexia  no reduce este riesgo, pero hace al testículo más favorable para la autoevaluación.

Un testículo no descendido palpable unilateral debe ser observado durante los primeros 3 meses de vida para aprovechar el aumento de la testosterona que podría ayudarlo a descender aún más. El consenso actual es que si el testículo permanece no descendido después de los 3 meses de edad, es poco probable que descienda espontáneamente y por lo tanto la intervención quirúrgica está justificada. Hutson y sus colegas recomiendan la cirugía después de los 3 meses de edad en centros con instalaciones adecuadas para llevar a cabo procedimientos a esta edad.

El tratamiento de elección para los testículos no palpables unilaterales es la laparoscopía. Todos los pacientes se examinan bajo anestesia general y, si el testículo es palpable, se realiza una orquidopexia abierta. Si el testículo es aún no palpable, se realiza una laparoscopia diagnóstica. Si el testículo es de buena calidad, puede ser llevado hacia abajo mediante orquidopexia ya sea en uno o dos pasos según las etapas del principio de Stephen Fowler. Hay un rol muy poco significativo para la exploración inguinal aislada por un testículo no palpable. Si la laparoscopía muestra vasos gonadales terminales y conductos deferentes con extremo ciego en combinación con un testículo no palpable, el paciente presenta agenesia testicular y no es necesario ninguna acción adicional. Si la laparoscopía indica vasos gonadales viables y conductos deferentes que salen del anillo interno, debe explorarse la ingle para confirmar la presencia o ausencia de tejido testicular viable.

Resultados: los pacientes con testículos no descendidos pueden tener fertilidad potencialmente disminuida en la edad adulta. Los casos de testículos no descendidos unilaterales tienen un mejor pronóstico de fertilidad (se considera que tienen fertilidad normal si el testículo contralateral está normalmente descendido) que aquellos con testículos no descendidos o testículos intra-abdominales bilaterales.

La literatura sugiere una tasa de fertilidad de hasta el 80% para los testículos no descendidos unilaterales y del 50-60% para los bilaterales.
Testículos ascendidos
Algunos niños pueden presentarse más tardíamente en la infancia con un testículo no descendido palpable. Se observa que estos pueden ser colocados normalmente en el escroto en el examen postnatal y en los siguientes controles de salud. Estos testículos se denominan testículos ascendidos a diferencia de los testículos no descendidos. El testículo ascendido es el resultado de un crecimiento diferencial del niño, en comparación con el crecimiento de las estructuras del gubernaculum y del cordón, por lo que el testículo queda fijado en una posición más alta en relación al escroto. Los testículos ascendidos pueden representar la cohorte de niños mayores sometidos a orquidopexia.

La incidencia de testículos no descendidos puede ser tan alta como del 32 al 50% en casos en los que un testículo es significativamente retráctil. El ascenso testicular también puede ser iatrogénico secundario a cirugía inguinal luego de la reparación de una hernia inguinal. Se recomienda la orquidopexia y es común encontrar en el momento de la cirugía un proceso vaginal obliterado en lugar de un proceso vaginal permeable.
2. Hidrocele y hernia
Definición: La diferencia entre un hidrocele y una hernia se refiere al calibre del proceso vaginal permeable que se desarrolla en relación con el descenso de los testículos. La falla del cierre del proceso vaginal (PV) puede conducir líquido peritoneal (Hidrocele) o vísceras intra-abdominales (Hernia) dentro de un proceso vaginal permeable.

Etiología: El PV se desarrolla durante el descenso de los testículos y actúa como un conducto para que el testículo fetal intra-abdominal pueda pasar al escroto. La historia natural es que el PV se cierre espontáneamente dentro de los primeros 2 años de vida. Un PV permeable puede estar presente en hasta el 60% de los niños en los primeros dos meses de vida, momento en el que hay un descenso constante hasta los 2 años de edad. Los niños con criptorquidia tienen con frecuencia un PV permeable.

Diagnóstico: el PV permeable debe considerarse como una hernia potencial.

En consonancia con la alta incidencia de un proceso vaginal permeable en el recién nacido, puede presentarse un hidrocele en el período neonatal. Típicamente, el hidrocele se presenta sin dolor y con inflamación escrotal de tamaño variable y la hernia inguinal como una inflamación inguinal intermitente. En niños mayores, el hidrocele puede manifestarse por primera vez después de una enfermedad viral o gastroenteritis. El hidrocele puede dar una coloración azulada de la piel. El tamaño puede variar durante el curso del día, siendo más pequeño en la mañana o después de un período de descanso. El hidrocele suele ser asintomático, pero en ocasiones los niños pueden quejarse de molestias en la ingle o en el escroto. Es posible llegar por encima de la tumoración escrotal. Los hidroceles característicamente presentan transiluminación positiva aunque no es una prueba diagnóstica muy clara en niños pequeños y lactantes porque el contenido del intestino en la hernia atascada también puede dar esta apariencia (transiluminación positiva). En los grandes hidroceles donde el testículo no es palpable se recomienda realizar una ecografía, especialmente en bebés en los que debe descartarse un hidrocele abdomino-escrotal. Si el proceso vaginal sufre obliteración parcial, puede desarrollarse un hidrocele quístico a lo largo del cordón. Esto se presenta como una tumoración indolora, móvil y quística separada de los testículos, pero que se mueve con el cordón al realizar una tracción suave sobre el testículo en dirección hacia abajo. El hidrocele puede presentarse de formas inusuales, como un hidrocele meconial con apendicitis o después de una hemorragia intra-abdominal (hematocele).

Una hernia se presenta como una tumoración inguinal intermitente y puede descender al escroto. Principalmente en los recién nacidos y prematuros se puede presentar como una hernia incarcerada en su primera presentación. No es posible llegar por encima de la tumoración y en la mayoría de los casos se puede reducir de nuevo en el abdomen. Una hernia incarcerada suele ser dolorosa y tumefacta y puede asociarse con características de obstrucción intestinal.

Tratamiento: la historia natural del proceso vaginal es que se somete a la obliteración espontánea alrededor de los 2 años.

La cirugía está indicada si el hidrocele se presenta más allá de esta edad y consiste en la ligadura alta del proceso y escisión parcial del saco distal a través de una incisión pequeña en la ingle. Esto se hace generalmente como un procedimiento con breve internación.

La necesidad de exploración de la ingle contralateral es controvertida. En casos de hidrocele secundario a derivación ventriculoperitoneal o catéteres de diálisis peritoneal, una vez realizado el diagnóstico, se recomienda la ligadura bilateral precoz del PV para prevenir complicaciones. Todas las hernias inguinales requieren el cierre quirúrgico del PV; el momento de la cirugía depende de la edad del niño. La cirugía se lleva a cabo tan pronto como sea posible para los niños menores de 1 año de edad debido al mayor riesgo de incarceramiento. En los niños prematuros internados en una unidad neonatal, la preferencia de los autores es que la hernia se repare en algún momento previo al alta.
Adquirido
Escroto agudo
Definición: El escroto agudo abarca una variedad de condiciones que cursan con un dolor muy agudo e inflamación escrotal. El correcto diagnóstico y una intervención oportuna son fundamentales para un mejor resultado. El incumplimiento o retraso en el diagnóstico de la torsión testicular es una de las causas más comunes de demanda por negligencia médica.

Etiología:
1- Torsión del testículo
2- Torsión del apéndice del testículo (Hidátide de Morgagni)
3- Orquiepididimitis
4- Edema escrotal idiopático
5- Hidrocele agudo o hernia encarcelada
6- Trauma
1. Torsión testicular
La torsión testicular es una emergencia quirúrgica y puede ocurrir a cualquier edad, aunque por lo general tiene una distribución bimodal. En neonatos ocurre como resultado de la torsión del cordón espermático fuera de la investidura de la túnica vaginal (conocida como torsión extravaginal). En el grupo de mayor edad, esto ocurre como resultado de una inserción alta de la túnica vaginal dando lugar a la típica deformidad en badajo de campana que suele ser bilateral.

Diagnóstico: el paciente presenta una breve historia de inicio súbito de dolor agudo en el escroto. Esto puede estar asociado con dolor abdominal y vómitos. El análisis de orina es normal. El examen clínico revela un testículo muy sensible y agrandado.

Puede acompañarse de edema y eritema. El testículo puede elevarse o tener una situación anormal junto con la pérdida del reflejo cremasteriano.

Tratamiento: El manejo de la sospecha de torsión testicular es la exploración quirúrgica. Si el testículo es viable, se fija éste y el contralateral en el mismo tiempo quirúrgico usando suturas no absorbibles. Una alternativa es fijar los testículos en la  bolsa de dartos sin suturas. Aunque estudios tales como la ecografía con Doppler se han descripto para el diagnóstico, se sabe que solo conducen a prolongar los tiempos y reducir la posibilidad de salvar el testículo. La tasa de recuperación de los testículos es inversamente proporcional al tiempo de isquemia y disminuye significativamente después de 6 hs. de isquemia completa.

En los casos de torsión neonatal o perinatal, la probabilidad de salvar el testículo es poco frecuente. Sin embargo se han descripto casos de torsión sincrónica.

El manejo en estos casos sigue siendo un tema de debate, algunos a favor de no realizar ninguna intervención para favorecer el testículo contralateral y otros que proponen la fijación del testículo contralateral en la bolsa de dartos.
2. Torsión del apéndice del testículo (Hidátide de Morgagni)
El apéndice del testículo es un remanente embriológico del conducto mesonéfrico en el polo superior del testículo que puede sufrir torsión. El episodio es más insidioso que en la torsión testicular y los niños tienden a presentarse más tarde con dolor de inicio insidioso. En las primeras etapas puede observarse un típico punto “azul” en el polo superior del testículo, pero muchas veces el diagnóstico es dificultoso debido a la sensibilidad generalizada de los testículos y el edema y eritema suprayacente. En estos casos, la exploración quirúrgica es la norma y el diagnóstico se realiza en el momento de la exploración. No es necesaria la fijación del testículo afectado ni del contralateral.

El tratamiento conservador puede considerarse si no hay ninguna duda sobre el diagnóstico. Se indica analgesia regular hasta que cesa el dolor, lo que puede tardar una semana o más desde la aparición de los síntomas.
3. Orquiepididimitis:
Es poco frecuente en niños y no debe ser considerado como el principal diagnóstico en un niño sin historia de alteraciones urológicas o instrumentación de la vía urinaria reciente.

La orquiepididimitis puede ser de origen viral. Los niños se presentan con dolor y agrandamiento testicular con una mayor duración de los síntomas en comparación con la torsión testicular. El análisis de orina puede mostrar microorganismos y en los casos de retraso en la consulta, la ecografía puede revelar un epidídimo espeso con vascularización aumentada pero con un testículo normal. En otros casos, el diagnóstico se realiza exclusivamente en la exploración quirúrgica por sospecha de torsión testicular.  Tras el diagnóstico, es esencial la evaluación del tracto renal para la evaluación de anormalidades estructurales.
4. Edema escrotal idiopático
Esta afección presenta un eritema rápidamente progresivo y edema del escroto y el pene y puede extenderse hasta las ingles. Puede observarse una raya roja que se extiende desde el periné. La etiología exacta no está clara. El escroto se muestra edematoso e hipersensible y puede ser difícil palpar el testículo a través del edema escrotal. Un truco útil en estos casos es llevar al testículo fuera del escroto hacia la ingle y palparlo allí donde tiene menos sensibilidad. Si hay alguna duda, se debe explorar quirúrgicamente. El diagnóstico es clínico y el proceso es a menudo auto-limitante, sin necesidad de intervención.
Otras condiciones adquiridas
1-Quiste del epidídimo
2-Microlitiasis testicular
3-Varicocele
4-Tumores testiculares
1. Quiste del epidídimo
Definición: Un quiste del epidídimo es una lesión quística, por lo general derivada de la cabeza del epidídimo, típicamente en niños peripuberales.

Esto también se conoce como espermatocele y se descubre incidentalmente, pero puede causar una gran consternación entre el paciente y la familia.

Etiología: Se forma como resultado de la obstrucción de los túbulos del epidídimo resultando en un quiste lleno de espermatozoides. La obstrucción del túbulo puede desarrollarse después de un traumatismo escrotal o de una orquiepididimitis.

Diagnóstico: El diagnóstico suele ser clínico. La historia suele ser la aparición de una masa quística asintomática sin dolor en el polo superior del testículo.

En ocasiones puede causar molestias asociadas con la actividad física como el deporte. El diagnóstico se confirma mediante una ecografía.

Manejo: Como los quistes son generalmente asintomáticos, no se necesita intervención alguna, salvo dar la tranquilidad necesaria. Sin embargo, si es sintomático, se realiza la intervención quirúrgica para exploración y resección o marsupialización.
2. Microlitiasis testicular
La microlitiasis testicular (MT) es una enfermedad poco frecuente en los niños que puede tener diagnóstico radiológico o histológico. La apariencia en la ecografía es de múltiples focos ecogénicos de  1 a 3 mm. dentro del parénquima testicular. La condición se caracteriza por calcificación dentro de los túbulos seminíferos. Existen pocos datos sobre MT en niños ya que la mayoría son series en adultos. El manejo de la MT en los niños también sigue siendo un tema de debate debido a la relación reportada de MT con malignidad en la literatura en pacientes adultos. El hallazgo de MT suele ser incidental en una ecografía de testículo solicitada por otra condición no relacionada. Mackinnon y colaboradores no encontraron en su revisión ninguna asociación entre la MT y los tumores malignos en los niños y, por lo tanto, concluyeron que en ausencia de factores de riesgo como criptorquidia, infertilidad, o historia previa de cáncer testicular, la vigilancia de seguimiento de la MT en niños es innecesaria.
3. Varicocele
Definición
Es una dilatación anormal de las venas testiculares en el plexo pampiniforme causada por reflujo venoso. Es raro en los niños menores de 10 años de edad y se hace más frecuente al inicio de la pubertad. Se encuentra en el 15% a 20% de los adolescentes, con una incidencia similar en la edad adulta. Suele aparecer la mayoría de las veces en el lado izquierdo (78% -93% de los casos). Los varicoceles del lado derecho son poco comunes, y se evidencian en casos de varicocele bilateral,  pero rara vez se presentan como hallazgo aislado.

Diagnóstico
El varicocele es generalmente asintomático, rara vez causa dolor a esta edad. Puede ser  observado por el paciente o sus padres, o descubierto por el pediatra en un control de rutina. El diagnóstico se basa en el hallazgo clínico de una acumulación de venas dilatadas y tortuosas en posición de pie; las venas son más pronunciadas cuando el  paciente realiza maniobras de Valsalva.

Clasificación y diagnóstico
El varicocele se clasifica en tres grados: Grado I - Valsalva positivo (palpable con la maniobra de Valsalva solamente); Grado II - palpable (palpable sin la maniobra de Valsalva); Grado III - visible (visible a distancia). El tamaño de ambos testículos debe ser evaluado durante la palpación para detectar un testículo más pequeño.
El reflujo venoso en el plexo pampiniforme se diagnostica mediante mapeo de flujo con Doppler color en posición de decúbito supino y en posición vertical. El reflujo venoso detectado en la ecografía sólo se clasifica como varicocele subclínico. El examen ecográfico incluye la evaluación del volumen testicular para discriminar hipoplasia testicular. En adolescentes, un testículo que es menor en más de 2 ml en comparación con el otro testículo se considera hipoplásico.
Tratamiento
Indicaciones
Hipoplasia testicular
Síntomas en un gran varicocele

Anormalidades comprobadas de los espermatozoides en adolescentes mayores.
Se puede realizar la ligadura de las venas espermáticas internas en los diferentes niveles. El autor prefiere la ligadura alta en masa/división de los vasos testiculares (arteria, vena y linfáticos) mediante el abordaje laparoscópico. Se han descripto otros abordajes para reducir el riesgo postoperatorio de hidrocele como la ligadura precisa de la arteria y la sustitución de la ligadura linfática. Se puede realizar abordaje inguinal o  subinguinal abierto con magnificación.
4. Los tumores testiculares
Los tumores testiculares son raros en el grupo de edad pediátrica en comparación con los que se producen en pacientes post-puberales. La incidencia es de 0. 5% - 2 % / 100.000 niños y representan el 1% - 2 % de todos los tumores pediátricos. Una revisión completa de los tumores testiculares está más allá del alcance de este artículo. En comparación con estudios en adultos, el mayor porcentaje de tumores testiculares pediátricos son benignos.

La mayoría de los tumores testiculares se presentan como una masa testicular observada por el paciente o su familia. La presentación inicial puede ser como un hidrocele, y esto es importante para solicitar una imagen en todo hidrocele donde el testículo no puede ser claramente palpado. En ocasiones, los pacientes pueden presentar dolor. El examen clínico revela una masa testicular dura.

Debe realizarse un examen físico completo junto con marcadores tumorales (alfa-fetoproteína (AFP) y beta HcG). Los marcadores tumorales juegan un papel en la evaluación y seguimiento de los tumores testiculares.
La evaluación radiográfica debe limitarse a la obtención de imágenes del tumor primario (generalmente por ultrasonidos) y para descartar metástasis. Antes de la cirugía suele realizarse una tomografía de abdomen y tórax.

El abordaje quirúrgico es el de una orquiectomía inguinal alta a través de una incisión en la ingle sin alcanzar la túnica vaginal.

Las estructuras del cordón se aíslan y se sujetan con un clamp. El testículo se exterioriza a través de la incisión, y una vez que el tumor se confirma por inspección directa, se secciona el cordón para ser enviado para análisis histológico. Cada vez más frecuentemente para ciertos tumores, la tendencia ha sido la cirugía conservadora del testículo. El manejo postoperatorio depende de la histología y la estadificación del tumor y puede requerir de cirugía adicional, quimioterapia, radioterapia o terapia multimodal.
Comentario: Las afecciones testiculares en pediatría abarcan un gran espectro de patologías congénitas y adquiridas que requieren especial atención porque su diagnóstico y tratamiento oportunos pueden prevenir secuelas graves. La derivación oportuna al especialista, incluso a veces antes de solicitar estudios diagnósticos, es imprescindible para dar curso al tratamiento adecuado.