Las miopatías inflamatorias son un grupo heterogéneo de enfermedades autoinmunes caracterizadas por daños mediados por el sistema inmunitario en el músculo esquelético. Se clasifican en cinco subtipos principales: miositis de cuerpo de inclusión, miopatías necrotizantes mediadas por el sistema inmunitario, síndrome antisintetasas, miositis solapada y dermatomiositis, cada una con características clínicas y resultados distintos. La miositis de cuerpos de inclusión y las miopatías necrotizantes mediadas por el sistema inmunitario afectan principalmente al músculo, con el pronóstico determinado en gran medida por el deterioro funcional, mientras que el síndrome antisintetasas, la miositis solapada y la dermatomiositis son enfermedades sistémicas que pueden afectar a la piel, las articulaciones y los pulmones y pueden ser potencialmente mortales. La mayoría de las miopatías inflamatorias están asociadas a autoanticuerpos específicos para miositis, que informan el diagnóstico, la clasificación de subtipos y el pronóstico. Los avances en la comprensión de los distintos patomecanismos subyacentes a cada subgrupo permiten ahora enfoques terapéuticos cada vez más dirigidos.
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