Nefrología al día. Feocromocitoma, Paraganglioma, e Incidentalomas Suprarrenales.

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Introducción

El feocromocitoma (FEO) es un tumor que deriva de las células cromafines de la médula suprarrenal que produce, almacena, metaboliza y libera cantidades excesivas de catecolaminas y sus metabolitos. En caso de que el tumor derive de ganglios simpáticos (tórax, abdomen y pelvis), parasimpáticos (generalmente cabeza y cuello) o residuos embrionarios cromafines extrasuprarrenales se denomina paraganglioma o FEO extra-adrenal. Los FEO extra-adrenales representan entre un 10-15% de los tumores productores de catecolaminas [1]. Excepcionalmente pueden secretar otros péptidos como: adrenomedulina, renina, somatostatina y endotelina. Clásicamente se ha estimado que la incidencia de FEO se sitúa entre 1 y 2 casos por cada 100.000 habitantes/año [2] si bien revisiones más recientes sitúan la incidencia de esta patología en torno a 0,6-0,8 casos por cada 100.000 habitantes/año [1].

Las células cromafines sintetizan catecolaminas a partir del aminoácido tirosina de la dieta (o por hidroxilación de fenilalanina); el producto final es la dopamina que, tras beta-hidroxilación por el enzima dopamina beta hidroxilasa, se transforma en noradrenalina. En la médula suprarrenal, más del 75% de la noradrenalina es trasformada por la FEMT o MET (feniletanolamina-N-metiltrasferasa) a adrenalina [2]. Los FEO-paragangliomas secretan normalmente noradrenalina y adrenalina; si sólo secretan adrenalina hay que sospechar la localización adrenal. Los tumores extra-adrenales suelen tener un fenotipo noradrenérgico o dopaminérgico ya que el tejido cromafin extra-adrenal apenas tiene FEMT. Los paragangliomas derivados de ganglios parasimpáticos (cabeza y cuello) suelen ser no secretores, excepto algunos que secretan dopamina y su metabolito tras la metilación, la 3-metoxitiramina [3]. La metilación de las catecolaminas se produce mediante el enzima COMT (catecol-O-metiltransferasa) y da lugar a las metanefrinas (metanefrina y normetanefrina), de gran interés desde el punto de vista diagnóstico. La (Figura 1) muestra el metabolismo de las catecolaminas.