(JAMA) Lupus eritematoso sistémico.

Una revisión. La hidroxicloroquina es el tratamiento de primera línea y reduce la actividad, la morbilidad y la mortalidad de la enfermedad.

https://jamanetwork.com/journals/jama/article-abstract/2817347

Importancia El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune crónica caracterizada por inflamación y lesión inmunomediada en múltiples sistemas de órganos, incluidos los sistemas mucocutáneo, musculoesquelético, hematológico y renal. Aproximadamente 3,4 millones de personas en todo el mundo han recibido un diagnóstico de LES.

Observaciones Aproximadamente el 90% de las personas con LES son mujeres. Aunque no existen criterios diagnósticos uniformemente aceptados para el LES, los criterios de clasificación de la Alianza Europea de Asociaciones de Reumatología (anteriormente la Liga Europea contra el Reumatismo)/Colegio Americano de Reumatología de 2019 desarrollados para el estudio científico tienen una sensibilidad estimada del 96,1 % y una especificidad del 93,4 % para el LES. Estos criterios de clasificación incluyen tanto factores clínicos, como fiebre, citopenia, erupción cutánea, artritis y proteinuria, que pueden ser indicativos de nefritis lúpica; y medidas inmunológicas, como autoanticuerpos específicos para el LES y niveles bajos de complemento. Aproximadamente el 40 % de las personas con LES desarrollan nefritis lúpica, y se estima que el 10 % de las personas con nefritis lúpica desarrollan enfermedad renal terminal después de 10 años. El objetivo principal del tratamiento es lograr la remisión o quiescencia de la enfermedad, definida por síntomas mínimos, niveles bajos de marcadores inflamatorios autoinmunes y un requerimiento mínimo de glucocorticoides sistémicos mientras el paciente es tratado con dosis de mantenimiento de medicamentos inmunomoduladores o inmunosupresores. Los objetivos del tratamiento incluyen reducir las exacerbaciones de la enfermedad, las hospitalizaciones y el daño a los órganos debido a la enfermedad o a la toxicidad del tratamiento. La hidroxicloroquina es el tratamiento estándar para el LES y se ha asociado con una reducción significativa de la mortalidad. Los tratamientos además de la hidroxicloroquina son individualizados, con agentes inmunosupresores, como azatioprina, micofenolato mofetilo y ciclofosfamida, que se usan típicamente para tratar la enfermedad moderada a grave. La Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA, por sus siglas en inglés) aprobó recientemente tres medicamentos para el LES: belimumab (para el LES activo en 2011 y para la nefritis lúpica en 2020), voclosporina (para la nefritis lúpica) y anifrolumab (para el LES activo).

Conclusiones y relevancia: El lupus eritematoso sistémico se asocia con daño inmunomediado a múltiples órganos y aumento de la mortalidad. La hidroxicloroquina es una terapia de primera línea y reduce la actividad de la enfermedad, la morbilidad y la mortalidad. Cuando es necesario, las terapias inmunosupresoras y biológicas adicionales incluyen azatioprina, micofenolato mofetilo, ciclofosfamida, belimumab, voclosporina y anifrolumab.