La eritromelalgia (EM) es una enfermedad debilitante rara caracterizada por episodios de dolor ardiente asociado con pies rojos y calientes y ocasionalmente las manos.
Durante los síntomas, los pies y las manos pueden estar hinchados aunque el edema no está universalmente presente o reportado.
El control endógeno de la temperatura, probablemente a través de la vasodilatación de las anastomosis arteriovenosas termorreguladoras, puede ser un factor clave en el mecanismo fisiopatológico de la eritromelalgia (EM). A menudo, se desencadenan episodios a partir de la actividad física y la exposición a temperaturas cálidas mientras que el dolor se alivia en forma característica por el enfriamiento de las zonas afectadas.
Debido a que los síntomas son intermitentesy los pies y las manos pueden parecer normales en la consulta, el diagnóstico puede ser omitido. Los pacientes suelen solicitar la atención médica de diversas especialidades, como atención primaria, dermatología, medicina vascular, neurología y medicina del dolor. Los pacientes tienen menor calidad de vida, aumento de la morbilidad y la mortalidad así como mayor riesgo de suicidio en comparación con la población general de EE. UU.
El tratamiento efectivo para el alivio de los síntomas es fundamental para evitar las complicaciones graves y mejorar los resultados. Para denominar la afección existen términos como EM primaria y EM secundaria pero su uso es variado y pueden dar lugar a confusión.
Convencionalmente, la denominación eritromelalgia secundaria se utiliza para la EM que tiene una causa subyacente identificable. El término EM primaria se utiliza para la EM sin una causa subyacente identificable (EM idiopática). También se ha utilizado el término EM primaria como sinónimo de EM heredada, para describir la EM en pacientes con antecedentes familiares de la enfermedad. Sin embargo, etiquetar la EM como primaria o secundaria no afecta mucho su manejo.
Eritromelalgia secundaria
Se han descrito muchas asociaciones de EM con trastornos subyacentes, pero no está muy claro si la EM es verdaderamente secundaria a estos trastornos. Aproximadamente el 5% de los pacientes con EM tienen una enfermedad mieloproliferativa (por. ej., trombocitemia esencial y policitemia rubra vera).
En estos pacientes, el manejo de los aspectos microvasculares de la EM pueden ser importantes, dado que la EM asociada con una enfermedad mieloproliferativa es más propensa a responder a la aspirina.
Se han descrito asociaciones con enfermedades autoinmunes subyacentes y otros trastornos así como la relación con medicamentos, pero son mucho menos constantes.
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