En 1912 el neurólogo alemán Fritz Heinrich Lewy realizó la primera descripción de las inclusiones intracelulares de proteína en la corteza cerebral de pacientes con enfermedad de Parkinson mientras trabajaba en el laboratorio de Alois Alzheimer. Siete años después Konstantin Tretiakoss identificó la presencia de inclusiones proteináceas en la sustancia nigra de pacientes con enfermedad de Parkinson y acuñó el término "cuerpos de Lewy" para estas. Sin embargo, el primer consenso para los criterios diagnósticos de demencia por cuerpos de Lewy se publicó en 1996 y en 1997 la alfa sinucleína fue identificada como el componente principal de los cuerpos de Lewy.
En la actualidad el término "demencia por cuerpos de Lewy" se usa como un término genérico que incluye un conjunto de síndromes demenciales en los cuales estos están presentes e incluye a la enfermedad de Parkinson y a la demencia por cuerpos de Lewy.
Recordemos que la demencia es un síndrome clínico caracterizado por deterioro cognitivo en uno o más dominios y afectación en la funcionalidad. El principal factor de riesgo para demencia es la edad y aunque la principal causa de demencia en el mundo es la enfermedad de Alzheimer, en el caso de pacientes con demencia por cuerpos de Lewy el diagnóstico clínico muchas veces resulta un verdadero reto por la sobreposición de los puntos clave con delirium, pobre discriminación de los perfiles neuropsicológicos básicos entre los diferentes subtipos de demencia y en ocasiones una presentación clínica mixta entre enfermedad de Alzheimer y demencia por cuerpos de Lewy.
Los primeros tres signos clínicos cardinales de la demencia por cuerpos de Lewy son fluctuación en cognición y atención, alucinaciones visuales recurrentes y trastorno del sueño REM; estos deben estar presentes desde muy temprano en la evolución de la enfermedad. El cuarto signo cardinal es la presencia de parkinsonismo que usualmente se presenta de forma tardía en relación con los tres signos descritos.
Algunos datos clínicos de apoyo incluyen sensibilidad a los antipsicóticos, inestabilidad postural, caídas de repetición, síncope o episodios "sin respuesta", disfunción autonómica grave, hipersomnia, hiposmia, alucinaciones de otras modalidades, apatía, ansiedad y depresión.
Sabemos que la demencia también es común en los pacientes con enfermedad de Parkinson y como mencioné, el parkinsonismo está presente en aquellos con demencia por cuerpos de Lewy, por lo cual estas presentaciones clínicas pueden representar dos desenlaces del continuo de una misma enfermedad y, por tanto, la secuencia de los síntomas determina el diagnóstico clínico.
Dentro del perfil cognitivo, los pacientes con demencia por cuerpos de Lewy suelen tener déficit en atención, función ejecutiva, memoria y disfunción visuoespacial; las alucinaciones son típicamente visuales, aunque también se han descrito auditivas y se presentan de forma temprana, persisten durante toda la enfermedad y a menudo se describen como vívidas y comúnmente tienen forma de personas o animales. La presencia de esas alucinaciones está asociada con déficit en la percepción visuoespacial y permite el diagnóstico diferencial con enfermedad de Alzheimer.
El diagnóstico es clínico y en la resonancia magnética el dato más robusto es la ausencia de atrofia medial temporal en el contexto de un paciente con demencia, comparado con pacientes con enfermedad de Alzheimer, la región CA1 del hipocampo está conservada. Actualmente el mejor método de imagen para el diagnóstico de demencia por cuerpos de Lewy es la tomografía computarizada de emisión monofotónica con ioflupano en el que se observa disminución en los niveles del transportador de dopamina en las neuronas estriatales dopaminérgicas, en ambos caudados y en putamen bilateral de pacientes con demencia por cuerpos de Lewy y enfermedad de Parkinson.
No hay fármacos que modifiquen la evolución de la enfermedad y el tratamiento se enfoca en mejorar los síntomas. Asimismo, es importante mencionar que la prescripción de antipsicóticos se relaciona con aumento de la mortalidad en pacientes con demencia por cuerpos de Lewy. Los inhibidos de la colinesterasa pueden ser de utilidad para disminuir los síntomas conductuales como psicosis, ansiedad, agitación, apatía, desinhibición, irritabilidad y cambios en el apetito.
Las intervenciones no farmacológicas en demencia por cuerpos de Lewy son importantes para mejorar la calidad de vida tanto del paciente como de los cuidadores e incluyen técnicas para minimizar aspiración de fluidos, ejercicios de baja intensidad, cuidado social y apoyo psicológico.
Podemos concluir que el objetivo del tratamiento hasta ahora es centrado en mejorar los síntomas y calidad de vida del paciente y del cuidador, individualizando cada caso con un equipo multidisciplinario.
Entrada por Zaira Medina López
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