Medicine. Sarcoidosis pulmonar

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La sarcoidosis puede presentarse de forma aguda con linfadenopatía hiliar bilateral (LHB) en la radiografía de tórax, a veces acompañada de enfermedad inflamatoria del ojo (uveítis anterior) y pápulas rojas, calientes y sensiblesꟷeritema nudoso (EN).

Por el contrario, una minoría significativa presenta:

• Infiltrados pulmonares en la radiografía de tórax con o sin síntomas y/o afectación de uno o varios órganos (piel, hígado, riñón, corazón) o
• complicaciones metabólicas (hipercalcemia).

Existe cierta correlación entre la clínica inicial y la presentación radiológica de la sarcoidosis y su evolución posterior, pronóstico y tratamiento. Los pacientes que al comienzo presentan LHB, con o sin EN o uveítis, rara vez requieren tratamiento con corticosteroides orales, presentando tasas elevadas de remisión espontánea.

La presentación clínica más común en pacientes de raza blanca es la LHB asintomática incidental en la radiografía de tórax o asociada con el síndrome de LöfgrenꟷEN y uveítis anterior.

Una regla de oro es que el EN que se presenta en la segunda o tercera década de la vida es sarcoidosis hasta que se demuestre lo contrario.

Un signo de alarma son las lesiones pretibiales del EN, ya que son distintivas, y los pacientes suelen tener artralgias marcadas en las rodillas y tobillos con tumefacción y dolor.

El EN es una paniculitis, a menudo con vasculitis secundaria, y asociado con velocidad de eritrosedimentación y concentraciones de proteína C reactiva elevadas y complejos inmunes circulantes. Si el paciente tiene entre 20y 30 años, el oftalmólogo debe sospechar sarcoidosis y solicitar una radiografía de tórax y un examen clínico. La segunda presentación más común es la enfermedad pulmonar sintomática.

Los síntomas iniciales, tos o disnea, deben conducir a la solicitud de una radiografía de tórax, en la búsqueda de infiltrados pulmonares, con o sin LHB. Es prudente verificar la presencia de adenopatías, hepatoesplenomegalia y lesiones cutáneas u oculares, aunque a menudo están ausentes.

Un estudio multicéntrico europeo de individuos de raza blanca usó un análisis de agrupamiento de sesgo relativamente bajo para definir 5 fenotipos de afectación de órganos: abdominal, oculo-cardíaco-cutáneo-sistema nervioso central, musculoesquelético-cutáneo, ganglios linfáticos  pulmonares/intrator´cicos y extrapulmonares. La importancia de estos hallazgos en otras etnias se desconoce.

Abstrac:
La sarcoidosis puede ocurrir después de que individuos genéticamente susceptibles interactúen con antígenos ambientales no identificados. El diagnóstico requiere evaluación clínica, radiografía de tórax, pruebas de función pulmonar, biopsia de tejido juiciosa (la ecografía endobronquial es ahora el método preferido) y exclusión de otras enfermedades granulomatosas. Por lo general, no se necesita una terapia sistémica a largo plazo para la presentación común del síndrome de Löfgren (linfadenopatía hiliar bilateral, eritema nodoso, iritis transitoria). Las personas cuya enfermedad necesita tratamiento poco después del diagnóstico tienen un mayor riesgo de mortalidad. Los corticosteroides siguen siendo el tratamiento de primera línea, indicados para casi todos los pacientes que presentan nuevos infiltrados pulmonares y empeoramiento de la función pulmonar, y para aquellos con disfunción crítica de órganos extratorácicos o hipercalcemia. Los agentes inmunosupresores ahorradores de corticosteroides, como el metotrexato, la azatioprina o la hidroxicloroquina, pueden ayudar a minimizar la toxicidad de los medicamentos. Ciertos agentes anti-factor de necrosis tumoral-α (infliximab, adalimumab) a veces tienen un papel útil en la enfermedad refractaria como complemento de otras terapias, siendo la tomografía por emisión de positrones con ¹⁸fluorodesoxiglucosa cada vez más útil para evaluar la enfermedad refractaria. El metilfenidato puede ayudar con la fatiga relacionada con la sarcoidosis. La hipertensión pulmonar puede complicar la sarcoidosis pulmonar avanzada y dar lugar a vasculopatías pulmonares relacionadas con la sarcoide, con aumento de la mortalidad. Las opciones de tratamiento incluyen epoprostenol, sildenafil y bosentan. El trasplante de pulmón tiene éxito en la enfermedad fibrótica en etapa terminal, pero los granulomas sarcoideos pueden reaparecer en el aloinjerto y la contaminación fúngica de las cavidades fibroampollosas puede provocar un aumento de la infección sistémica posoperatoria.