Endocrinology. Feocromocitoma.

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Los feocromocitomas se originan en las células cromafines de la médula suprarrenal y los paragangliomas, en las células cromafines negativas de la cresta neural. Pueden ocurrir en el abdomen, tórax, cabeza o cuello. En conjunto, se los conoce como feocromocitoma y paraganglioma (FPGL). Estos tumores derivan del tejido simpático ubicado en las glándulas suprarrenales o externos a ellas (extraadrenales). Estos son los FPGL simpáticos.

Los tumores también pueden originarse en el tejido parasimpático en el tórax o la cabeza y cuello, denominados FPGL parasimpáticos. El 80% de los FPGL simpáticos se originan en las glándulas suprarrenales y el otro 20% en los ganglios simpáticos pre y paravertebrales del tórax, abdomen y pelvis. Los FPGL tienen una incidencia anual de alrededor de 2 por millón en la población general.

Se diagnostican en casi el 10% de los pacientes que presentan una tumoración hallada incidentalmente en la glándula suprarrenal. Aproximadamente el 10% de los feocromocitomas son malignos, así como el 25% de los paragangliomas.

Mientras que la mayoría de los FPGL son esporádicos, existen más de 10 genes diferentes asociados, lo que significa que hasta el 40% de los pacientes están emparentados, y algunos de ellos están asociados con síndromes, como el síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 2A y 2B, la enfermedad de von Hippel-Lindau y la neurofibromatosis tipo 1.

Características Clínicas.

La hipertensión está presente en aproximadamente el 90% de los casos, aunque en el 45% es paroxística. Los pacientes pueden experimentar ansiedad, náuseas, pérdida de peso, fatiga, alteraciones visuales, parestesias, miocardiopatía e hipotensión ortostática.

Los síntomas pueden precipitarse por dolor, endoscopias, intubación e inducción anestésica, lo que puede despertar la sospecha diagnóstica. Alrededor del 10-15% de los pacientes son asintomáticos, posiblemente debido a la regulación negativa de los receptores.

La mitad de los feocromocitomas son diagnosticados incidentalmente en imágenes abdominales tomadas por motivos no relacionados. Los FPGL pueden presentarse como crisis hipertensivas, con o sin antecedentes de hipertensión arterial sostenida. Los casos graves pueden presentarse como una emergencia médica caracterizada por insuficiencia orgánica múltiple, encefalopatía, hipertensión o hipotensión. Además de la terapia médica intensiva urgente puede estar indicada la extirpación tumoral de emergencia.