Cardiología hoy, Blog. Síndrome de Brugada. Estado actual.

Artículo que hace un recorrido a lo largo de los 25 años de historia del síndrome de Brugada (SBr), analizando el estado actual de su tratamiento y las perspectivas futuras.
El SBr es un trastorno hereditario que se encuentra asociado a un aumento del riesgo de fibrilación ventricular y muerte súbita en un corazón estructuralmente normal. El diagnóstico se basa en un patrón electrocardiográfico típico (elevación del segmento ST mayor o igual a 2 mm, seguido de una onda T negativa en una o más de las derivaciones precordiales derechas V1-V2) observado de manera espontánea o durante test con bloqueadores de los canales de sodio. La prevalencia se modifica en función de la raza/etnia, afectando principalmente a hombres. La estratificación del riesgo y el manejo de los pacientes, principalmente de aquellos que permanecen asintomáticos, continúa constituyendo un reto para el clínico. La terapia actual se basa en el implante de un desfibrilador automático implantable (DAI), pero, recientemente, la ablación con radiofrecuencia se viene mostrando como un tratamiento eficaz y prometedor. Desde su primera descripción en 1992, los continuos avances nos han permitido comprender las bases genéticas y los mecanismos fisiopatológicos de la enfermedad. Actualmente, a pesar de que se han identificado varios genes, la mayor atención se ha focalizado en SCN5A y en aproximadamente un 30% de los pacientes una variante genética puede estar implicada en la enfermedad.
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