La encefalitis límbica autoinmune (EnLA) es una enfermedad inflamatoria que afecta a los lóbulos temporales mediales; clásicamente se presenta con un rápido deterioro neuropsiquiátrico. Los pacientes con EnLA pueden presentar una amplia gama de síntomas de enfermedades neuropsiquiátricas, lo que significa que inicialmente pueden ser evaluados por médicos de una amplia gama de especialidades.
Al principio, la condición fue descrita como un fenómeno paraneoplásico, pero más tarde, a raíz del descubrimiento de anticuerpos que causan enfermedades, se demostró que no siempre es paraneoplásica. Aunque la EnLA es rara, la incidencia de encefalitis autoinmunes ha aumentado durante la última década, impulsada en gran medida por una mejor detección de anticuerpos.
Comúnmente se diagnostica erróneamente, sin embargo, el diagnóstico y el tratamiento tempranos pueden mejorar los resultados.
Se revisó el enfoque para el diagnóstico de la EnLA, sobre la base de los hallazgos de grandes estudios de cohortes y de casos y controles, que representan el nivel de evidencia más elevado en este campo.
Se describen los criterios de diagnóstico para EnLA presentados por Graus y col. en 2016, que tienen como objetivo prevenir el sobrediagnóstico de EnLA y son altamente específicos. Estos criterios sirven como un excelente recurso tanto para médicos especialistas como generalistas. Esta revisión no se ocupa del tratamiento, que es del alcance de los especialistas.
https://www.cmaj.ca/content/191/19/E529
| Criterios diagnósticos para la encefalitis límbica autoinmune definida |
Se puede hacer un diagnóstico cuando se cumplen los 4 de los siguientes criterios: • Inicio subagudo (progresión rápida de menos de 3 meses) del déficits de memoria a corto plazo, convulsiones o síntomas psiquiátricos que sugieran la participación del sistema límbico. • Anormalidades cerebrales bilaterales en la recuperación de la inversión atenuada por fluido ponderada en T2 en la imagen de RM, restringida a la región medial de los lóbulos temporales • Al menos 1 de los siguientes: - Pleocitosis en LCR (recuento de glóbulos blancos de más de 5 células por mm3) - EEG con actividad epiléptica o de onda lenta que involucra a los lóbulos temporales • Exclusión razonable de causas alternativas |
| EEG: electroencefalograma. LCR: líquido cefalorraquídeo. RM: resonancia magnética |
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