La Sociedad Europea de Cardiología (ESC, por sus siglas en inglés) actualizó su guía de 2010 sobre el tratamiento de la cardiopatía congénita del adulto en 2020.[1,2] Se describen las recomendaciones de clase I y III.
Arritmias en pacientes con cardiopatía congénita del adulto
Se debe derivar a los pacientes con cardiopatía congénita de complejidad moderada y grave y arritmias documentadas a un centro que cuente con un equipo multidisciplinar y con experiencia en pacientes con cardiopatía congénita del adulto y arritmias relacionadas.
Se recomienda derivar a los pacientes con cardiopatía congénita del adulto con arritmias documentadas o con alto riesgo de arritmias subsiguientes a procedimientos (por ejemplo, cierre de comunicación interauricular a una edad mayor) valorados para reintervenciones percutáneas o quirúrgicas a un centro con un equipo multidisciplinar con experiencia en estas operaciones y en el tratamiento invasivo de las arritmias.
En la cardiopatía congénita leve, la ESC recomienda ablación mediante catéter en vez del tratamiento farmacológico a largo plazo de la taquicardia supraventricular recurrente sostenida y sintomática (taquicardia por reentrada del nodo auriculoventricular, taquicardia por reentrada auriculoventricular, taquicardia auricular y taquicardia por reentrada intraauricular) o si la taquicardia supraventricular está potencialmente relacionada con muerte cardiaca súbita.
La ablación mediante catéter está indicada como tratamiento complementario a los cardiodesfibriladores implantables en quienes tienen taquicardia ventricular monomorfa recurrente, taquicardia ventricular incesante o tormenta eléctrica resistente al tratamiento médico o reprogramación del desfibrilador implantable.
La implantación del desfibrilador está indicada en adultos con cardiopatía congénita que:
- Han sobrevivido a un paro cardiaco abortado debido a fibrilación ventricular o taquicardia ventricular hemodinámicamente no tolerada tras la evaluación para definir la causa del episodio y descartar causas reversibles.
- Han tenido taquicardia ventricular sostenida después de la evaluación hemodinámica y reparación cuando hubo indicaciones.
Es necesaria la evaluación electrofisiológica para identificar a aquellos en quienes la ablación con catéter o quirúrgica puede ser un tratamiento complementario beneficioso o puede ofrecer una alternativa aceptable.
Hipertensión arterial pulmonar asociada con cardiopatía congénita
Asesorar a pacientes con cardiopatía congénita e hipertensión pulmonar precapilar confirmada para que no se queden embarazadas.
Todos los pacientes con hipertensión arterial pulmonar y cardiopatía congénita han de ser objeto de evaluación del riesgo.
En pacientes con riesgo bajo e intermedio que tienen lesiones simples reparadas e hipertensión pulmonar precapilar, se recomienda el tratamiento combinado oral inicial o el tratamiento combinado secuencial; hay que tratar a pacientes con alto riesgo mediante tratamiento combinado inicial que incluya prostanoides parenterales.
Comunicación interauricular (nativa y residual)
Se recomienda el cierre de la comunicación interauricular independientemente de los síntomas en quienes tienen datos de sobrecarga de volumen del ventrículo derecho sin hipertensión arterial pulmonar (sin signos no invasivos de elevación de la presión arterial pulmonar o prueba invasiva de resistencia vascular pulmonar <3 unidades Wood en caso de que existan tales signos) o enfermedad del ventrículo izquierdo.
Se recomienda el cierre con dispositivo como método de elección para el cierre de la comunicación interauricular de tipo ostium secundum cuando es técnicamente apropiada. En pacientes de edad avanzada que no son elegibles para el cierre con dispositivo, ponderar muy bien el riesgo quirúrgico tomando en cuenta el beneficio potencial del cierre de la comunicación interauricular.
En pacientes con signos no invasivos de elevación de la presión arterial pulmonar, se requiere la medición invasiva de la resistencia vascular pulmonar. En pacientes con enfermedad del ventrículo izquierdo, se realizan pruebas con globo y se pondera muy bien el beneficio de eliminar el cortocircuito de izquierda a derecha teniendo en cuenta el posible efecto negativo del cierre de la comunicación interauricular sobre el desenlace debido a un aumento de la presión diastólica (cuando se considera el cierre, el cierre fenestrado y ningún cierre).
No se recomienda el cierre de la comunicación interauricular en pacientes con síndrome de Eisenmenger, en aquellos con hipertensión arterial pulmonar y una resistencia vascular pulmonar ≥5 unidades Wood pese al tratamiento selectivo de la hipertensión arterial pulmonar, o la desaturación por ejercicio.
Comunicación interventricular (nativa y residual)
Se recomienda el cierre de la comunicación interventricular independientemente de los síntomas en pacientes con datos de sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo sin hipertensión arterial pulmonar (sin signos no invasivos de presión arterial pulmonar o prueba invasiva de resistencia vascular pulmonar <3 unidades Wood en caso de tales signos).
No se recomienda el cierre de la comunicación interventricular en pacientes con síndrome de Eisenmenger y en aquellos con hipertensión arterial pulmonar grave (resistencia vascular pulmonar ≥5 unidades Wood) que presentan desaturación por ejercicio.
Comunicación auriculoventricular
No se recomienda la reparación quirúrgica en pacientes con síndrome de Eisenmenger y pacientes con hipertensión arterial pulmonar (resistencia vascular pulmonar ≥5 unidades wood) que presentan desaturación por el ejercicio.
Se recomienda que lleve a cabo el cierre quirúrgico un cirujano especializado en cardiopatías congénitas en el caso de pacientes con sobrecarga de volumen importante del ventrículo derecho. Se recomienda una valvuloplastia, de preferencia reparación de la válvula auriculoventricular, realizada por un cirujano especializado en cardiopatías congénitas en pacientes sintomáticos con insuficiencia de la válvula auriculoventricular moderada o grave.
En pacientes asintomáticos con insuficiencia grave de la válvula auriculoventricular del lado izquierdo, se recomienda la valvuloplastia cuando el diámetro telesistólico del ventrículo izquierdo es ≥45 mm o la fracción de eyección del ventrículo izquierdo es ≤60% después de descartar otras causas de disfunción del ventrículo izquierdo.
Conducto arterial persistente
En pacientes con signos de sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo y sin hipertensión arterial pulmonar (sin signos no invasivos de elevación de la presión arterial pulmonar o confirmación invasiva de resistencia vascular pulmonar <3 unidades Wood en caso de tales signos), se recomienda el cierre del conducto arterial persistente independientemente de los síntomas.
Se recomienda el cierre con dispositivo como el método de elección cuando es técnicamente aceptable.
No se recomienda el cierre del conducto arterial persistente en pacientes con síndrome de Eisenmenger y con desaturación de la extremidad inferior con el ejercicio.
Estenosis de la válvula aórtica
Se recomienda la intervención quirúrgica en:
- Todos los pacientes sintomáticos con estenosis aórtica grave de alto gradiente (gradiente medio ≥40 mmHg)
- Aquellos que tienen estenosis a aórtica de flujo bajo grave, con gradiente bajo (gradiente medio <40 mmHg) con fracción de eyección reducida y datos de reserva de flujo (contráctil) que descartan estenosis aórtica pseudograve.
- Pacientes asintomáticos con estenosis aórtica grave y una prueba de ejercicio anormal que muestre síntomas claros de esfuerzo relacionados con estenosis de la válvula aórtica.
- Pacientes asintomáticos con estenosis aórtica grave y disfunción sistólica del ventrículo izquierdo (FEVI <50%) no debidos a otra causa.
Se recomienda cirugía cuando aquellos con estenosis aórtica grave se someten a intervención quirúrgica de la aorta ascendente o de otra válvula, o a revascularización coronaria.
Estenosis de la válvula aórtica supravalvular
Se recomienda tratamiento quirúrgico en pacientes con:
- Síntomas (espontáneos o en la prueba de ejercicio) y gradiente medio en Doppler ≥40 mmHg
- Gradiente en Doppler <40 mmHg ante ≥1 de los siguientes hallazgos: síntomas atribuibles a obstrucción (disnea de esfuerzo, angina de pecho, síncope); disfunción sistólica del ventrículo izquierdo (fracción de eyección <50% por lo demás inexplicable); tratamiento quirúrgico necesario para la arteriopatía coronaria importante o enfermedad valvular.
Estenosis subaórtica
Se recomienda el tratamiento quirúrgico en pacientes sintomáticos (espontáneos o en la prueba de ejercicio) con un gradiente Doppler medio de ≥40 mmHg o insuficiencia aórtica grave.
Coartación y recoartación de la aorta
La reparación de la coartación o recoartación (mediante cirugía o catéter) está indicada en pacientes hipertensos con un aumento del gradiente no invasivo entre las extremidades superiores e inferiores confirmado con la determinación invasiva (pico a pico ≥20 mmHg); el tratamiento mediante catéter (implantación de stent) es preferible cuando es técnicamente factible.
Cirugía aórtica en aortopatías
Se recomienda la reparación de la válvula aórtica (utilizando la reimplantación o la remodelación con técnica de anuloplastia aórtica) realizada por cirujanos con experiencia para pacientes jóvenes con síndrome de Marfan o aortopatía torácica hereditaria relacionada con dilatación de la raíz de la aorta y válvulas aórticas tricuspídeas.
Está indicado el tratamiento quirúrgico en pacientes con síndrome de Marfan que tienen enfermedad de la raíz aórtica con un diámetro de seno aórtico máximo ≥50 mm.
Obstrucción del infundíbulo del ventrículo derecho
En la estenosis valvular pulmonar, la valvuloplastia con globo es la intervención de elección, si es posible desde el punto de vista anatómico.
Mientras no se requiera reemplazo valvular, se recomienda la intervención en el infundíbulo del ventrículo derecho en cualquier nivel independientemente de los síntomas cuando la estenosis es grave (gradiente de pico Doppler >64 mmHg).
Si el reemplazo quirúrgico de la válvula es la única opción, está indicado en (1) pacientes sintomáticos con estenosis grave; o (2) pacientes asintomáticos con estenosis grave en caso de ≥1 de los siguientes:
- Disminución objetiva de la capacidad de ejercicio.
- Deterioro de la función del ventrículo derecho o progresión de la insuficiencia tricuspídea, o ambas, a un grado por lo menos moderado.
- Presión sistólica del ventrículo derecho >80 mmHg
- Cortocircuito de derecha a izquierda a través de una comunicación interauricular o interventricular.
Anomalía de Ebstein
Se recomienda la reparación quirúrgica en pacientes con insuficiencia tricuspídea grave y síntomas o deterioro objetivo de la capacidad de ejercicio. La reparación quirúrgica la ha de realizar un cirujano especializado en cardiopatías congénitas con experiencia en cirugía de la anomalía de Ebstein.
Si hay indicaciones para cirugía de la válvula tricúspide, se recomienda el cierre de la comunicación interauricular y el foramen oval permeable al momento de la reparación valvular si se espera que el paciente lo tolere desde el punto de vista hemodinámico.
En pacientes con arritmias sintomáticas o preexcitación electrocardiográfica, se recomiendan las pruebas electrofisiológicas seguidas de tratamiento de ablación, si es factible, o tratamiento de las arritmias en caso de cirugía cardiaca planeada.
Después de la reparación de la tetralogía de Fallot
Se recomienda el reemplazo de la válvula pulmonar en pacientes sintomáticos con insuficiencia pulmonar grave o por lo menos obstrucción moderada del infundíbulo del ventrículo derecho, o ambas.
En quienes no tienen un infundíbulo nativo, la intervención mediante catéter (implantación de válvula pulmonar transcatéter) es preferible cuando es anatómicamente factible.
Transposición de las grandes arterias
En pacientes con transposición de las grandes arterias sintomáticos después de una operación de reimplantación auricular con:
- Obstrucción auricular del drenaje venoso pulmonar, se recomienda la reparación quirúrgica (raras veces es posible la intervención con catéter).
- Obstrucción del drenaje venoso no susceptible de intervención con catéter, se recomienda reparación quirúrgica.
- Filtraciones del drenaje venoso no susceptibles al cierre con catéter, se recomienda reparación quirúrgica.
- Estenosis del drenaje venoso, se recomienda la implantación de stent cuando es técnicamente factible.
- Filtraciones del drenaje venoso y cianosis en reposo o durante el ejercicio o cuando hay una fuerte sospecha de émbolos paradójicos, se recomienda la implantación de stent (recubierto) o cierre con dispositivo cuando es técnicamente factible.
El cerclaje de la arteria pulmonar, como ejercitación del ventrículo izquierdo con procedimiento de reimplantación arterial subsiguiente, no se recomienda en adultos con trasposición de grandes arterias tras la operación de reimplantación auricular.
En pacientes con transposición de grandes arterias después de la operación de reimplantación auricular que tienen filtraciones del drenaje venoso y síntomas consecutivos a cortocircuitos izquierda derecha, se recomienda la implantación de stent (recubierto) o el cierre con dispositivo cuando sea técnicamente factible.
Después de la operación de reimplantación arterial, para los pacientes con transposición de grandes arterias e isquemia consecutiva a estenosis de la arteria coronaria, se recomienda reimplantación de stent o cirugía (dependiendo del substrato).
En el caso de los pacientes sintomáticos con transposición de grandes arterias congénitamente corregida que tienen insuficiencia tricuspídea grave y función sistólica sistémica del ventrículo derecho conservada o levemente alterada (FE >40%), está indicado el reemplazo de la válvula tricúspide.
Conductos del ventrículo derecho a la arteria pulmonar
Pacientes sintomáticos con presión sistólica del ventrículo derecho >60 mmHg (pueden tenerla más baja en caso de reducción del flujo) o insuficiencia pulmonar grave, o ambas, deben someterse a intervención, prefiriéndose la intervención con catéter si es anatómicamente viable.
Corazón univentricular
Adultos con corazón univentricular no operados o paliados deben someterse a evaluación minuciosa en centros especializados, lo que incluye imágenes multimodalidad así como valoración diagnóstica invasiva, para determinar si los procedimientos quirúrgicos o intervencionistas pueden resultar beneficiosos.
Después de operación de Fontan
La arritmia auricular sostenida con conducción auriculoventricular rápida es una urgencia médica; hay que tratarla de inmediato con cardioversión eléctrica.
Está indicada la anticoagulación con la presencia, o cuando hay un antecedente, de trombo auricular, arritmias auriculares o eventos tromboembólicos.
Asesorar a mujeres con una circulación de Fontan y cualquier complicación para que no se queden embarazadas.
Se recomienda el cateterismo cardiaco a un umbral bajo en casos de edema inexplicable, deterioro de la capacidad de ejercicio, arritmias de inicio reciente, cianosis y hemoptisis.
Arterias coronarias anómalas
Para confirmar o descartar isquemia miocárdica en pacientes con anomalías coronarias se recomiendan las imágenes funcionales sin fármacos (por ejemplo, gammagrafía, ecocardiografía o resonancia magnética cardiovascular con estrés físico).
Arterias coronarias anómalas originadas en la arteria pulmonar
Se recomienda tratamiento quirúrgico en pacientes con:
- Arteria coronaria izquierda anómala.
- Arteria coronaria derecha anómala y síntomas atribuibles a la arteria coronaria anómala.
Origen aórtico anómalo de la arteria coronaria
Se recomienda tratamiento quirúrgico del origen aórtico anómalo de la arteria coronaria en pacientes con síntomas de angina característicos que muestran datos de isquemia de miocardio inducida por estrés en una zona concordante o con características anatómicas de alto riesgo.
No se recomienda el tratamiento quirúrgico del origen aórtico anómalo de la arteria coronaria derecha en pacientes asintomáticos sin isquemia de miocardio y sin anatomía de alto riesgo.
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