IntraMed. Gammapatía monoclonal de significado incierto.

Autor: Atkin C, Richter A, Sapey E Clinical Medicine 2018 Vol 18, No 5: 391–6

La paraproteína  monoclonal que caracteriza a la GMSI es producida por una población clonal de células  plasmáticas, que produce una inmunoglobulina anormal (IgG, IgA, IgM, IgE, IgD o solo de cadena liviana), detectable por la electroforesis de proteínas plasmáticas o urinarias, donde la paraproteína anormal aparece como una  ‘banda’ o ‘spike’.
La GMSI tiene tres características diagnósticas clave:
(a) la presencia de una paraproteína  monoclonal en el plasma, con valores < 30 g/l;
(b) la proliferación de células plasmáticas en la médula ósea, pero que forman el <10% de la médula ósea y (c) ausencia de las características típicas de daño orgánico asociado con el mieloma múltiple.
Cuando se detecta una paraproteína monoclonal se debe descartar una neoplasia maligna subyacente.  La presencia de valores más altos de paraproteína, de una mayor proporción de células plasmáticas en la médula ósea o de daño orgánico relacionado con la enfermedad de células plasmáticas es representativa del mieloma múltiple  o mieloma múltiple sintomático, más que de GMSI.
La prevalencia de GMSI aumenta con la edad. La mediana de edad al diagnóstico es de 70 años, afecta al 3,2% de los mayores de 50, aumenta al 8,9% en los mayores de 85 años. El GMSI en general se diagnostica como dato incidental durante los estudios para otros trastornos en pacientes con otras comorbilidades.
Se sugirieron varios mecanismos para explicar el desarrollo de GMSI, entre ellos los cambios microambientales citogenéticos y de la médula ósea.
Las traslocaciones cromosómicas son comunes, a menudo comprometen zonas responsables del componente de cadena pesada de la inmunoglobulina.
Las guías europeas sobre mieloma sugieren que tener conocimiernto de sufrir un trastorno que puede ser premaligno y sin tratamiento para prevenir la progresión, podría ser una carga innecesaria para los pacientes.
Sin embargo, la GMSI en sí tiene riesgo de otras complicaciones además de la progresión a mieloma. Además, varios trastornos premalignos o potencialmente mortales se incluyeron en programas voluntarios de pesquisa, con evidencia de mejoría de los resultados para los pacientes como por ejemplo, el programa de pesquisa del aneurisma aórtico.
Los autores se preguntan si hay suficiente evidencia para avalar la pesquisa de la GMSI en la población general.

El seguimiento de la GMSI disminuye el retraso diagnóstico en el mieloma

La GMSI aparece antes del mieloma múltiple y las guías actuales recomiendan el control por especialistas de los pacientes con diagnóstico de GMSI y además un estudio anual, debido a que el riesgo de progresión a mieloma es del 1% por año y no disminuye con el tiempo. No obstante en la actualidad no se efectúa una pesquisa activa para la GMSI.
Aunque el tiempo de transformación a mieloma es impredecible, se puede estratificar el riesgo a fin de aumentar los controles de los pacientes con el mayor riesgo de progresión a enfermedad maligna, entre ellos los que tienen valores plasmáticos altos de proteína monoclonal (> 15 g/l); aumento progresivo de proteína monoclonal durante el primer año posterior al diagnóstico y un subtipo IgA o IgM no-IgG de proteína monoclonal.
La morbimortalidad precoz es considerable en el mieloma, con frecuencia relacionada con infección, con complicaciones como insuficiencia renal y fracturas, presentes cuando se diagnostica la enfermedad o poco después.
En relación con otras neoplasias malignas, se tarda mucho en diagnosticar el mieloma y este largo camino hasta el diagnóstico – que se efectúa en una etapa tardía de la enfermedad– se asocia con aumento de las complicaciones.
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