María tiene 19 años, es alumna de Medicina y tiene el raro privilegio
de poder aprender en casa alguna de las lecciones que los demás tienen
que aprender en la facultad. Acaban de diagnosticarle, de una forma un
tanto casual, una enfermedad con nombre de animal. Un Lupus eritematoso
sistémico. Conocer una enfermedad como paciente ayuda a entender los
desvelos y sufrimientos de los mismos, forja el carácter y te hace más
humano, pero no deja de ser una triste lotería la que le ha tocado.
El Lupus Eritematoso, llamado así por las lesiones faciales y su
similitud al animal estepario en cuestión, es una enfermedad sistémica
poco frecuente, alrededor de 8 casos nuevos por 100.000 hab/año. Afecta
predominantemente a mujeres en proporción de 9 a 1, y aparece
habitualmente entre la segunda y cuarta décadas de la vida. Se
caracteriza por la afectación de piel, articulaciones, músculos y
prácticamente todos los órganos del cuerpo en mayor o menor medida.
Su origen es incierto y, como en la mayoría de estas denominadas
enfermedades autoinmunes, se cree que hay una cierta predisposición
genética de tipo poligénica, relacionada con algún factor desencadenante
medioambiental, como pudiera ser una infección viral, tipo Rubeola o
Citomegalovirus.
Ni unas ni otras razones tienen suficiente soporte como para
afirmarse con rotundidad pero, de momento, siguen siendo los criterios
más aceptados para su explicación. El hecho de afectar más a las mujeres
hace pensar en factores hormonales, ya que la aparición de la
enfermedad coincide con el periodo de fertilidad femenino y la
menopausia parece alterar su curso clínico dando cuadros más leves.
Se produce una respuesta inmunológica anormal con una hiperactividad
de los linfocitos T y B. Inicialmente, el lupus puede afectar a un sólo
órgano o puede ser multisistémico. La gravedad de la enfermedad varía
desde leve e intermitente a persistente y fulminante. Muchos pacientes
experimentan exacerbaciones intermitentes con períodos relativamente
tranquilos. En un 20% de los casos se pueden producir remisiones
espontáneas.
La sintomatología mas típica es la de un cuadro general con astenia,
pérdida de peso y fiebre inespecífica de aparición reiterada. Las
anteriores están asociadas a eritema en alas de mariposa que afecta a
cara, nariz y pómulos, enrojecimiento que se relaciona con la intensidad
de la enfermedad y mejora con el tratamiento. La piel queda
hipersensible a la exposición solar, de la que debe protegerse.
No es infrecuente la presencia de pericarditis o pleuritis que,
además de dolor torácico, pueden desencadenar cuadros de insuficiencia
respiratoria o cardiaca si se presenta con severidad.
La afectación articular es una constante, teniendo preferencia por
las pequeñas articulaciones de la mano, interfalángicas proximales, las
metacarpofalángicas, muñecas, pies y rodillas asociándose a dolor
muscular generalizado. Se diferencia de otras artritis por no ser
erosiva. A esta se la denomina “artropatía de Jaccoud”, que la describió en 1869 asociada a fiebres reumáticas y cursa con dolor, edema y sinovitis.
Otros cuadros como el Síndrome de Sjögren manifiestan afectación de
riñón, cerebro y otros órganos debido a la alteración del sistema
inmune. También se puede alterar la fecundidad quizá en relación con la
tendencia a producir microagregados y trombosis que pueden malograr el
desarrollo fetal. El embarazo no es imposible, pero requiere una
atención específica y un seguimiento por parte de los ginecólogos para
controlar todos estos síntomas.
Su tratamiento se ha centrado fundamentalmente en el dolor y la
inflamación que lo acompaña, habiéndose empleado los AINES y los
corticoides como medicamentos de primera línea durante años, con
resultados más que decepcionantes porque controlaban parcialmente los
cuadros, pero sin resolverlos y menos curarlos.
Los primeros inmuno-moduladores empleados consiguieron controlar en
gran medida la aparición de brotes, pero a expensas de unos
secundarismos muy notables, por la alteración en la respuesta a cuadros
infecciosos. El uso de Azatioprina o Ciclofosfamida se reservó a cuadros
muy severos o con afectación renal muy importante.
La irrupción de los nuevos inmuno-moduladores, anticuerpos
monoclonales específicos para varios tipos de moléculas, como Abatacept o
el Rituximab en primer lugar, y el Belimumab después, desarrollado
específicamente para el Lupus que actúa sobre los linfocitos B, abre un
camino de esperanza para estos pacientes, hasta ahora casi inermes y
entregados a una terapia sintomática poco eficaz y cargada de
secundarismos. Son los nuevos héroes de estas historias anónimas.
El problema como siempre, está en el desarrollo de una línea de
tratamientos y su coste en tiempo, esfuerzo y dinero. Las enfermedades
poco prevalentes arrastran este sambenito debido a que la investigación
recae en particulares que buscan compensar su trabajo con una
rentabilidad y, por tanto, centran sus esfuerzos en otras patologías. A
todas luces puede parecer injusto para esos colectivos, pero es lógico
para quien invierte buscando réditos.
Cabría esperar de las entidades públicas ese esfuerzo añadido, ya
fueran nacionales o supranacionales. Muchas veces son personas como
María, con un pie en cada uno de los mundos, el de los enfermos y el de
los investigadores. Son enfermos o familiares los que dedican su vida a
ayudar a gente como ellos a falta de iniciativas institucionales, y son
los que activan mecanismos de financiación colectiva.
Aunque el Lupus es una enfermedad especifica, las enfermedades
autoinmunes tienen una etiología, cursan con una sintomatología y
posiblemente respondan a unos tratamientos semejantes, lo que quizá
permita abrir una puerta de esperanza para todos los afectados con estos
nuevos fármacos.
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