IntraMed. Pancreatitis crónica.

Autor: Shounak Majumder, Suresh T Chari Lancet. 2016 May 7;387(10031):1957-66. doi: 10.1016/S0140-6736(16)00097-0. Epub 2016 Mar 2.

Definición y formas clínicas
La pancreatitis crónica (PC) describe una amplia gama de enfermedades fibroinflamatorias progresivas del páncreas exocrino que pueden dar lugar al daño de la glándula. La generalización del daño ocasiona la insuficiencia de las funciones exocrina y endocrina del páncreas, que requiere tratamiento.
La PC abarca un número de enfermedades y puede clasificarse en 3 formas: PC calcificante, pancreatitis obstructiva crónica y pancreatitis sensible a los esteroides (PC autoinmune). La historia natural y la presentación clínica de la PC varían, dependiendo de la forma y el mecanismo causal, aunque en la mayoría de los pacientes el dolor abdominal está presente.
Las primeras etapas de la PC calcificante se caracterizan por el cuadro clínico manifiesto de pancreatitis aguda. A medida que la enfermedad progresa se desarrollan cálculos intraductales (en el conducto pancreático principal o sus ramas), con distorsión y estenosis de los conductos pancreáticos y atrofia de la glándula. La destrucción extensa del parénquima pancreático lleva a la esteatorrea (exceso de grasa en las heces) y la diabetes. En comparación con la PC calcificante, las otras formas de PC (obstructiva, autoinmune) muy raramente tienen calcificaciones. El término PC calcificante, muy utilizado en la literatura, describe al fenotipo más común de la enfermedad que se asocia con esta forma de PC.
La PC obstructiva es un término usado para la PC resultante de la lesión primaria de los conductos o de su obstrucción parcial o completa. La pancreatitis obstructiva se produce proximal a una estenosis del conducto pancreático causada por la lesión de la vía (durante los procedimientos endoscópicos o quirúrgicos, después de la pancreatitis aguda necrotizante o, después de una lesión abdominal roma); por la estrechez de la anastomosis pancreático-entérica y por tumores que obstruyen los conductos pancreáticos (por ej., el adenocarcinoma ductal y el tumor intraductal papilar mucinoso).
La obstrucción ductal por una estenosis y la litiasis también pueden complicar la PC calcificante. En la forma pura de PC obstructiva, solo está afectada la parte del órgano proximal a la obstrucción; en cambio, el páncreas distal a la obstrucción permanece sano. La PC obstructiva suele ser asintomática. Sin embargo, la obstrucción parcial puede dar lugar a episodios recurrentes de pancreatitis clínicamente aguda que afecta a la parte obstruida de la glándula.
La pancreatitis sensible a esteroides, más conocida como pancreatitis autoinmune, es una forma particular de PC en la que la inflamación responde rápidamente a los corticosteroides. La pancreatitis autoinmune ha sido clasificada en dos subtipos: tipo 1 y tipo 2, los que parecen ser dos enfermedades diferentes. Dado que el término pancreatitis autoinmune generalmente se asocia al perfil clínico de la pancreatitis autoinmune tipo 1, algunos han sugerido que el término pancreatitis autoinmune se utilice solo para describir a la pancreatitis autoinmune tipo 1 y que la pancreatitis autoinmune tipo 2 debe denominarse PC idiopática centrada en el conducto.
La pancreatitis autoinmune tipo 1 es la manifestación pancreática de un síndrome fibroinflamatorio multiorgánico conocido como enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4 (IgG4), caracterizada por el aumento de las concentraciones séricas de IgG4, la afectación multiorgánica, la presencia de signos histológicos típicos y una rápida respuesta a los corticosteroides y la terapia para el agotamiento de las células ß. La enfermedad relacionada con la IgG4 afecta a varios órganos, incluyendo el páncreas, la vía biliar, las glándulas salivales, el retroperitoneo, los riñones y los ganglios linfáticos.
En la pancreatitis autoinmune tipo 1, la enfermedad pancreática se asemeja a la observada en otros órganos afectados por enfermedades relacionadas con la IgG4 y se caracteriza por un infiltrado linfoplasmocítico denso alrededor de los conductos medianos, un patrón fibroso arremolinado (estoriforme), una inflamación intensa que rodea las venas (flebitis obliterante) y las arterias colaterales adyacentes y, la presencia de abundantes células plasmáticas IgG4 positivas (>10 por campo de alta potencia).
La presentación clínica más común de la pancreatitis autoinmune tipo 1es la ictericia obstructiva, imitando al cáncer de páncreas; se presenta con menor frecuencia como una pancreatitis clínicamente aguda. El dolor no es una característica prominente y, si está presente, se resuelve rápidamente con el tratamiento con esteroides. En la pancreatitis autoinmune tipo 1, la calcificación pancreática es poco común y por lo general ocurre en la enfermedad recidivante.
La PC idiopática centrada en el conducto (pancreatitis autoinmune tipo 2) difiere notablemente de la pancreatitis autoinmune tipo 1. Histológicamente, la PC idiopática centrada en el conducto se caracteriza por un infiltrado de neutrófilos en el epitelio del conducto pancreático (una lesión de los granulocitos epiteliales) que puede conducir a la obliteración ductal. La PC idiopática centrada en el conducto tiende a presentarse con pancreatitis, que a menudo es recurrente.
La atrofia fibrosa del páncreas también se ve comúnmente en las autopsias de las personas sin enfermedad pancreática clínica. Dicha pancreatopatía puede estar asociada a la fibrosis leve, que es típicamente no inflamatoria, y no está asociada a las alteraciones de los conductos pancreáticos que suelen observarse en la PC.

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