Síndrome SAPHO. Ravi Kumar @DocReumatólogo.

Síndrome SAPHO SAPHO = Sinovitis • Acné • Pustulosis • Hiperostosis • Osteítis Un trastorno autoinflamatorio poco común que vincula la osteítis estéril con la enfermedad cutánea neutrofílica.

Patogenia • Inmunidad innata desregulada • Sobreexpresión de IL-1, TNF-α, IL-17 • Posible desencadenante: Cutibacterium (Propionibacterium) acnes • Se superpone con el espectro de la espondiloartritis ¿Quién lo padece? •Adolescentes a adultos de mediana edad •Ligero predominio femenino •A menudo se diagnostica erróneamente como infección o malignidad Características musculoesqueléticas •Pared torácica anterior (más común) •Articulación esternoclavicular •Manubrio •Costillas •Columna: espondilitis, osteítis vertebral •Artritis periférica (a menudo asimétrica) •Hiperostosis + osteítis → dolor crónico El dolor óseo puede preceder a la enfermedad de la piel por años Manifestaciones cutáneas •Pustulosis palmoplantar (PPP) más común •Acné severo: •Acné conglobata •Acné fulminante •Hidradenitis supurativa Hallazgos de laboratorio •ESR / PCR: ↑ o normal •FR, anti-CCP: negativo •HLA-B27: variable •Cultivos: estériles Signos distintivos de imagen Radiografía / TC •Hiperostosis •Osteosclerosis •Expansión ósea RMN •Edema de médula ósea (enfermedad activa) Gammagrafía ósea (Tc-99m) •“Signo de la cabeza de toro” (captación en las articulaciones esternoclaviculares + manubrio) Tratamiento Primera línea •AINE •Analgesia, tranquilidad Segunda línea •Bifosfonatos (pamidronato, zoledronato) muy efectivos para el dolor óseo •Metotrexato/sulfasalazina (beneficio variable) Biológicos (enfermedad refractaria) •Inhibidores del TNF (infliximab, adalimumab) •Inhibidores de IL-17 (secukinumab), especialmente con PPP •Bloqueo de IL-1 (anakinra) en casos seleccionados Antibióticos: generalmente ineficaces (osteítis estéril) Diferenciales importantes •Osteomielitis crónica •Artritis psoriásica •Espondilitis anquilosante •Tumores óseos/metástasis •Síndrome de Tietze Mensajes para llevar a casa •Piense en SAPHO en caso de dolor en la pared torácica + erupción pustulosa/acneiforme •Las imágenes son diagnósticas, los análisis de laboratorio son de apoyo •Los bifosfonatos y los productos biológicos son revolucionarios •Curso crónico pero no destructivo en la mayoría de los pacientes.