La amiloidosis sistémica por Proteína TTR es el tipo más común de amiloidosis que causa miocardiopatía (50 000-150 000).
Fisiopato: >95% de la TTR se sintetiza en hígado → se disocia o se escinde proteolíticamente en intermediarios que se pliegan mal y finalmente se organizan en fibrillas de amiloide → las fibrillas de amiloide se depositan en el corazón (engrosamiento miocárdico progresivo por depósito) → arritmias, trastornos de la conducción e insuficiencia.
Tto: diuréticos (sintomático) ± tafamidis (estabilizador de la proteína TTR).
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