(Heart) Síndrome de Brugada. Revisión.

 https://heart.bmj.com/content/early

El síndrome de Brugada (SBr) es un trastorno cardíaco hereditario, caracterizado por un patrón ECG típico y un mayor riesgo de arritmias y muerte cardíaca súbita (MSC). El SBr es una entidad desafiante, tanto en lo que respecta al diagnóstico como a la predicción y el manejo del riesgo de arritmia. Hoy en día, los pacientes asintomáticos representan la mayoría de los pacientes recién diagnosticados con SBr, y se espera que su incidencia aumente debido al cribado familiar (genético). El progreso en nuestra comprensión de la fisiopatología genética y molecular está limitado por la ausencia de un verdadero estándar de oro, y el consenso sobre su definición clínica cambia con el tiempo. No obstante, siguen surgiendo nuevos conocimientos a partir de estudios detallados y en profundidad, incluida la compleja base genética y molecular. Esto incluye la relevancia cada vez más reconocida de un sustrato estructural subyacente. La estratificación del riesgo en pacientes con SBr sigue siendo un desafío, particularmente en aquellos que son asintomáticos, pero estudios recientes han demostrado la utilidad potencial de las puntuaciones de riesgo para identificar pacientes con alto riesgo de arritmia y MSC. El desarrollo y validación de un modelo que incorpore factores clínicos y genéticos, comorbilidades, edad y género, y aspectos ambientales pueden facilitar una mejor predicción de la expresividad de la enfermedad y el riesgo de arritmia / MSC, y potencialmente guiar el manejo y la terapia del paciente. Esta revisión proporciona una actualización del diagnóstico, la fisiopatología y el tratamiento del SBr y analiza sus perspectivas futuras.