Se revisó el registro de 650 adultos jóvenes (≤40 años) fallecidos por MS (1982-diciembre 2013, en la región del Veneto), y se seleccionaron los casos con PVM como única causa de MS reconocida en el análisis anatomopatológico. Se identificaron 43 pacientes con PVM (26 mujeres, rango de edad de 19 a 40, mediana 32 años) (7% del total de MS, 13% de las mujeres). De los 12 pacientes con ECG previo disponible, 10 (83%) tenían ondas T invertidas en derivaciones inferiores y todos ellos arritmias ventriculares con morfología de bloqueo de rama derecha (BRD). Se encontró afectación de ambas valvas de la mitral en el 70%. Se detectó fibrosis ventricular izquierda en el análisis histológico a nivel de los músculos papilares en todos los pacientes y en pared ínfero-basal en el 88%.
Por otro lado, pacientes con PVM y arritmias ventriculares complejas (N=30) y sin arritmias (controles, N=14) fueron sometidos a un protocolo de estudio incluyendo resonancia magnética cardiaca con contraste (RM). Los pacientes con arritmias ventriculares complejas (22 mujeres, rango de edad 28 a 43, mediana 41 años), bien con BRD o TV polimórfica, mostraron una afectación de ambos velos de la válvula mitral en el 70% de los casos. Se identificó realce tardío con gadolinio en el 93% frente al 14% de los controles (p<0,001), con una distribución regional superponible a los hallazgos histopatológicos en el anterior grupo.
Los autores concluyen que el prolapso de la válvula mitral es una causa infraestimada de muerte súbita de origen arrítmico, principalmente en mujeres jóvenes. La fibrosis de los músculos papilares y pared inferobasal de VI, que sugiere una afectación miocárdica en relación al prolapso, parece ser la marca estructural y se correlaciona con el desarrollo de arritmias ventriculares. La RM puede ayudar a identificar este sustrato oculto para contribuir a la estratificación del riesgo.
Por otro lado, pacientes con PVM y arritmias ventriculares complejas (N=30) y sin arritmias (controles, N=14) fueron sometidos a un protocolo de estudio incluyendo resonancia magnética cardiaca con contraste (RM). Los pacientes con arritmias ventriculares complejas (22 mujeres, rango de edad 28 a 43, mediana 41 años), bien con BRD o TV polimórfica, mostraron una afectación de ambos velos de la válvula mitral en el 70% de los casos. Se identificó realce tardío con gadolinio en el 93% frente al 14% de los controles (p<0,001), con una distribución regional superponible a los hallazgos histopatológicos en el anterior grupo.
Los autores concluyen que el prolapso de la válvula mitral es una causa infraestimada de muerte súbita de origen arrítmico, principalmente en mujeres jóvenes. La fibrosis de los músculos papilares y pared inferobasal de VI, que sugiere una afectación miocárdica en relación al prolapso, parece ser la marca estructural y se correlaciona con el desarrollo de arritmias ventriculares. La RM puede ayudar a identificar este sustrato oculto para contribuir a la estratificación del riesgo.
Comentario
Estudio publicado recientemente en Circulation que nos acerca a una visión integral de esta patología, entendiendo el PVM como una miocardiopatía o síndrome, más que una alteración estrictamente valvular. Los autores analizan con un diseño interesante tanto de forma retrospectiva aquellos pacientes que han sufrido una MS, como de forma prospectiva un segundo grupo de pacientes con PVM, con y sin arritmias ventriculares, con una excelente correlación entre los hallazgos clínicos y anatomo-patológicos entre ambos grupos.
El primer dato llamativo de los resultados es la elevada prevalencia de PVM entre los casos de MS, la mayoría de ellas en reposo (>80%), en pacientes previamente sintomáticos por palpitaciones (70%), hasta el 21% en tratamiento betabloqueante por arritmias ventriculares, y de los cuáles habían sido previamente diagnosticados de PVM menos del 50%. En aquellos con ECG documentado, más del 80% tenían alteraciones de la repolarización en derivaciones inferiores. También es llamativa la incidencia de arritmias en el grupo en seguimiento prospectivo, en el que 3 pacientes requirieron implantación de DAI en prevención secundaria.
Si bien la presencia de focos de realce tardío a nivel de los músculos papilares en pacientes con PVM ya había sido descrita, es la primera vez que se confirma este hallazgo en pacientes con prolapso en ausencia de regurgitación mitral significativa. El papel arritmogénico de las zonas de fibrosis miocárdica descritas además en la pared inferobasal del VI se ve apoyado por la hipótesis de un sustrato miocárdico y los resultados de publicaciones previas en las que estudios electrofisiológicos en estos pacientes sugieren dicho origen como el más común de las taquicardias.
Como principal limitación del estudio, los autores reconocen el reducido número de pacientes incluido en el grupo sometido a seguimiento prospectivo, debido a la inevitable dificultad para el reclutamiento de pacientes con PVM en ausencia de regurgitación mitral significativa.
Estudios como este ponen de manifiesto la importancia del análisis forense y anatomo-patológico de los casos de MS no aclarada y la creación de registros de MS que permitan ahondar en el estudio de posibles miocardiopatías y establecer líneas de investigación. Aunque son necesarios trabajos más amplios que permitan corroborar los resultados y ampliar el seguimiento, este trabajo así como los recientemente publicados sobre la base genética del PVM, abren la puerta a la posibilidad de establecer en un futuro cercano un score de riesgo en los pacientes con PVM, al igual que ocurre ya en otras miocardiopatías, en el que la RM parece jugar un papel clave, y que nos ayude a identificar aquellos pacientes que, aún en ausencia de regurgitación mitral significativa, presenten mayor riesgo de eventos arrítmicos potencialmente letales.
El primer dato llamativo de los resultados es la elevada prevalencia de PVM entre los casos de MS, la mayoría de ellas en reposo (>80%), en pacientes previamente sintomáticos por palpitaciones (70%), hasta el 21% en tratamiento betabloqueante por arritmias ventriculares, y de los cuáles habían sido previamente diagnosticados de PVM menos del 50%. En aquellos con ECG documentado, más del 80% tenían alteraciones de la repolarización en derivaciones inferiores. También es llamativa la incidencia de arritmias en el grupo en seguimiento prospectivo, en el que 3 pacientes requirieron implantación de DAI en prevención secundaria.
Si bien la presencia de focos de realce tardío a nivel de los músculos papilares en pacientes con PVM ya había sido descrita, es la primera vez que se confirma este hallazgo en pacientes con prolapso en ausencia de regurgitación mitral significativa. El papel arritmogénico de las zonas de fibrosis miocárdica descritas además en la pared inferobasal del VI se ve apoyado por la hipótesis de un sustrato miocárdico y los resultados de publicaciones previas en las que estudios electrofisiológicos en estos pacientes sugieren dicho origen como el más común de las taquicardias.
Como principal limitación del estudio, los autores reconocen el reducido número de pacientes incluido en el grupo sometido a seguimiento prospectivo, debido a la inevitable dificultad para el reclutamiento de pacientes con PVM en ausencia de regurgitación mitral significativa.
Estudios como este ponen de manifiesto la importancia del análisis forense y anatomo-patológico de los casos de MS no aclarada y la creación de registros de MS que permitan ahondar en el estudio de posibles miocardiopatías y establecer líneas de investigación. Aunque son necesarios trabajos más amplios que permitan corroborar los resultados y ampliar el seguimiento, este trabajo así como los recientemente publicados sobre la base genética del PVM, abren la puerta a la posibilidad de establecer en un futuro cercano un score de riesgo en los pacientes con PVM, al igual que ocurre ya en otras miocardiopatías, en el que la RM parece jugar un papel clave, y que nos ayude a identificar aquellos pacientes que, aún en ausencia de regurgitación mitral significativa, presenten mayor riesgo de eventos arrítmicos potencialmente letales.
Referencia
- Cristina Basso, Martina Perazzolo Marra, Stefania Rizzo, Manuel De Lazzari, Benedetta Giorgi, Alberto Cipriani, Anna Chiara Frigo, Ilaria Rigato, Federico Migliore, Kalliopi Pilichou, Emanuele Bertaglia, Luisa Cacciavillani, Barbara Bauce, Domenico Corrado, Gaetano Thiene, Sabino Iliceto.
- Circulation 2015 Published online before print July 9 doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.115.016291.
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