(BMJ) Abordaje actual de la miocardiopatía hipertrófica.

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La miocardiopatía hipertrófica es una afección cardíaca estructural genética común, pero poco reconocida, caracterizada por hipertrofia ventricular izquierda. Los pacientes pueden presentar enfermedad obstructiva caracterizada por un gradiente elevado del tracto de salida del ventrículo izquierdo o enfermedad no obstructiva. Las opciones de tratamiento médico y quirúrgico establecidas desde hace mucho tiempo para los pacientes con miocardiopatía hipertrófica obstructiva y síntomas refractarios pueden ser eficaces para eliminar los gradientes del tracto de salida y mejorar los síntomas. Los inhibidores de la miosina cardíaca han surgido como una nueva clase de tratamiento médico basado en la evidencia para los pacientes con miocardiopatía hipertrófica obstructiva y una alternativa a las terapias de reducción del tabique. Sin embargo, los tratamientos efectivos para los pacientes con miocardiopatía hipertrófica no obstructiva siguen siendo limitados, con varios ensayos clínicos en curso. Las variantes en los genes sarcoméricos cardíacos son la principal causa genética de la miocardiopatía hipertrófica y se están investigando como objetivos para terapias basadas en genes. La estratificación del riesgo de muerte súbita es un componente importante de la atención de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica. Las recomendaciones para el implante de un desfibrilador automático implantable se basan en factores de riesgo bien validados en combinación con la toma de decisiones compartida. La fibrilación auricular es común en pacientes con miocardiopatía hipertrófica, y se recomienda encarecidamente la anticoagulación para la prevención del accidente cerebrovascular. El control del ritmo es esencial para los pacientes con fibrilación auricular sintomática. Históricamente, el ejercicio vigoroso ha sido restringido; Sin embargo, los datos más recientes sugieren que el riesgo arrítmico es menor de lo que se pensaba anteriormente y enfatizan un enfoque individualizado. La insuficiencia cardíaca avanzada es una causa poco frecuente pero importante de morbilidad y mortalidad. La identificación temprana es clave para mejorar los resultados con terapias avanzadas, incluido el trasplante cardíaco. El tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica está evolucionando rápidamente hacia un enfoque más personalizado, basado en el genotipo y el fenotipo, para alterar la progresión de la enfermedad y mejorar los resultados de los pacientes.